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OBJECTIVE: To describe the role of magnetic resonance imaging (MRI) in the evaluation of patients with chronic and recurrent aseptic meningitis.METHOD: A retrospective study of five patients with aseptic meningoencefalitis diagnosed by clinical and CSF findings. CT scans showed without no relevant findings. RESULTS: MRI showed small multifocal lesions hyperintense on T2 weighted images and FLAIR, with mild or no gadolinium enhancement, mainly in periventricular and subcortical regions. Meningoencephalitis preceded the diagnosis of the underlying disease in four patients (Behçet´s disease or systemic lupus erythematosus). After the introduction of adequate treatment for the rheumatic disease, they did not present further symptoms of aseptic meningoencephalitis. CONCLUSION: Aseptic meningoencephalitis can be an early presentation of an autoimmune disease. It is important to emphasize the role of MRI in the diagnosis and follow-up of these patients.

A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é doença monofásica inflamatória difusa do sistema nervoso central, que geralmente ocorre após infecção ou vacinação. Neste estudo, apresentamos a análise da ressonância magnética (RM), líquor e aspectos clínicos de quatro pacientes com diagnóstico presuntivo inicial de ADEM. O achado de lesões desmielinizantes na RM foi importante, mas não por si só suficiente para o diagnóstico definitivo. O seguimento clínico e realização de RM de controle, para excluir o aparecimento de novas lesões e reavaliar as anteriores, assim como as análises liquóricas, foram importantes para o diagnóstico diferencial com outras doenças desmielinizantes, particularmente a esclerose múltipla. Além disso, mostramos que a introdução precoce de metilprednisolona foi eficaz tanto para a melhora do quadro clínico quanto para redução ou desaparecimento das lesões na RM.

Descrevemos caso de trauma penetrante na região oral em criança, evoluindo com oclusão da artéria carótida interna e déficit neurológico correspondente. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética demonstram a oclusão completa da artéria carótida interna. Enfatizamos esta rara complicação de trauma oral, comum em crianças e discutimos os aspectos patogênicos.

We report two patients with bacterial brain abscesses whose etiological diagnosis was correctly proposed by association of diffusion weighted images (DWI) and magnetic resonance spectroscopy (MRS) with conventional MRI. Both patients presented ring enhancing lesions with evidences of restricted diffusion. On MRS, the abscess caused by aerobic bacteria presented lactate and aminoacids peaks and the abscess caused by anaerobic facultative bacteria showed also acetate and succinate peaks. These results are in agreement with an unique previous study that related MRS pattern with bacterial etiology. Conventional MRI, associated with DWI and MRS is effective in diagnosing bacterial abscess and promising in exploring its etiology. Apresentamos dois pacientes com abscessos bacterianos cerebrais cujos diagnósticos etiológicos foram corretamente auxiliados pela associação de difusão e espectroscopia à ressonância magnética convencional. Ambos apresentavam lesões com captação anelar de contraste e evidências de restrição à difusão de moléculas de água. Na espectroscopia, o abscesso causado por bactéria aeróbia apresentou picos de lactato e aminoácidos, enquanto o abscesso causado por bactéria anaeróbia facultativa mostrou, além destes, picos de acetato e succinato. Tais resultados concordam com um único estudo prévio que relacionou o padrão de espectroscopia nos abscessos com sua etiologia bacteriana. A ressonância magnética convencional, associada à difusão e à espectroscopia é uma técnica eficiente no diagnóstico de abscessos bacterianos e promissora em explorar suas etiologias.

We report two patients with bacterial brain abscesses whose etiological diagnosis was correctly proposed by association of diffusion weighted images (DWI) and magnetic resonance spectroscopy (MRS) with conventional MRI. Both patients presented ring enhancing lesions with evidences of restricted diffusion. On MRS, the abscess caused by aerobic bacteria presented lactate and aminoacids peaks and the abscess caused by anaerobic facultative bacteria showed also acetate and succinate peaks. These results are in agreement with an unique previous study that related MRS pattern with bacterial etiology. Conventional MRI, associated with DWI and MRS is effective in diagnosing bacterial abscess and promising in exploring its etiology.

INTRODUCTION: Central neurocytomas are rare neuroectodermal tumors believed to arise from the subependymal matrix of the lateral ventricles. CASE REPORTS: A 26-year-old woman and a 33-year-old man each had a large, heterogeneous, contrast enhancing mass in the lateral ventricles at the foramen of Monro causing bilateral hydrocephalus. The woman died after surgery, but the man is asymptomatic after three years. HISTOPATHOLOGY: Both tumors were composed of isomorphic rounded cells positive for synaptophysin, chromogranin and NSE, while some reacted for GFAP, vimentin and S-100 protein. Electron microscopy revealed neuropil-like tissue between cells, but synapses were rare. INTRODUÇÃO: Neurocitoma central é um tumor neuroectodérmico raro, geralmente localizado nos ventrículos laterais. RELATO DE CASOS: Uma mulher de 26 anos e um homem de 33 anos apresentaram-se com hipertensão intracraniana. Exames de imagem revelaram tumor intraventricular heterogêneo, que impregnava por contraste, ocupando os ventrículos laterais e causando hidrocefalia. A mulher faleceu no pós-operatório e o homem está livre de recidiva após três anos. HISTOPATOLOGIA: Ambos os tumores eram sólidos, com células arredondadas, lembrando oligodendroglia, positivas para sinaptofisina, cromogranina e NSE e algumas para GFAP, vimentina e proteína S-100. Microscopia eletrônica mostrou neurópilo entre os corpos celulares, mas sinapses eram raras.

Considering the rarity of the frontonasal dysplasia (FD) and the few reports about it in a large casuistry using magnetic resonance image (MRI), we describe the results of the angular analysis of the corpus callosum of 18 individuals with FD (7 male, 11 female), using an easily-reproductive method. Group I had 12 individuals with isolated form and Group II had 6 individuals with FD syndromic with unknown etiology. The results are presented in set. Comparing with the control group, patients with FD presented alpha angle increase and beta and gamma angles reduction (p

Unilateral destructive brain lesions of early development can result in compensatory thickening of the ipsilateral cranial vault. The aim of this study was to determine the frequency of these bone changes among patients with epilepsy and precocious destructive lesions, and whether a relationship exists between these changes and epileptiform discharges lateralization. Fifty-one patients had their ictal / interictal scalp EEG and skull thickness symmetry on MRI analyzed. Patients were divided into three main groups according to the topographic distribution of the lesion on the MRI: hemispheric (H) (n=9); main arterial territory (AT) (n=25); arterial borderzone (Bdz) (n=17). The EEG background activity was abnormal in 26 patients and were more frequent among patients of group H (p= 0.044). Thickening of the skull was more frequent among patients of group H (p= 0.004). Five patients (9.8%) showed discordant lateralization between epileptiform discharges and structural lesion (four of them with an abnormal background, and only two of them with skull changes). In one of these patients, ictal SPECT provided strong evidence for scalp EEG false lateralization. The findings suggest that compensatory skull thickening in patients with precocious destructive brain insults are more frequent among patients with unilateral and large lesions. However, EEG lateralization discordance among these patients seems to be more related to EEG background abnormalities and extent of cerebral damage than to skull changes. Lesões cerebrais destrutivas unilaterais ocorridas em fase precoce do desenvolvimento podem resultar em espessamento compensatório da calota craniana ipsilateral. O objetivo deste estudo foi determinar a freqüência destas alterações ósseas em pacientes com epilepsia e lesões destrutivas precoces e avaliar se há associação entre estas alterações e lateralização de descargas epileptiformes. Foram analisados EEGs interictais / ictais e espessura do crânio pela RM de 51 pacientes. Os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com a distribuição topográfica da lesão à RM: hemisférico (H) (n=9); território arterial (AT) (n=25); fronteira arterial (Bdz) (n=17). A atividade de base no EEG foi anormal em 26 pacientes e foi mais freqüente entre os pacientes do grupo H (p=0,044). Espessamento unilateral da calota craniana foi mais freqüente entre os pacientes do grupo H (p=0,004). Cinco pacientes (9,8%) apresentaram discordância lateralizatória entre as descargas epileptiformes e lesão estrutural (quatro deles com atividade de base anormal, e apenas dois deles com espessamento da calota craniana). Em um destes pacientes, o SPECT ictal revelou forte evidência de falsa lateralização pelo EEG. Os achados sugerem que o espessamento compensatório da calota craniana é mais freqüente entre pacientes com lesões unilaterais e extensas. No entanto, a lateralização de descargas epileptiformes parece estar mais relacionada ao grau de alteração da atividade de base e extensão da lesão cerebral do que às alterações ósseas.

No presente estudo, investigou-se a relação entre os achados tomográficos – número e estágio de viabilidade dos parasitas – e a frequência de crises epilépticas em crianças com neurocisticercose antes e logo após a introdução do tratamento com drogas antiepilépticas. Encontramos que a interação entre o estágio do parasita e o número de lesões influenciam significativamente a frequência de crises somente após o tratamento. Pacientes com mais do que cinco lesões em fase ativa ou transicional tiveram maior frequência de crises predizendo um pior prognóstico. _______________________________________________________________________________ ABSTRACT We investigated the relationship between CT findings - number and the viability phase of the parasites - and the seizure frequency in children with neurocysticercosis before and short-term after antiepileptic drug (AED) introduction. We only found a significant interaction between stage of parasitic infection and number of lesions on seizure frequency after AED treatment. Patients with more than five lesions on active or transitional stages had higher seizure frequency predicting a worse short-term prognosis.

INTRODUÇÃO: As manifestações epilépticas da neurocisticercose (NC) parecem depender do número e localização das lesões. O objetivo desse estudo foi investigar a relação entre os achados de CT, número de parasitas e estágio evolutivo dos cistos, com o prognóstico da epilepsia em crianças. MÉTODO: Nós estudamos 28 pacientes com a forma parenquimatosa da NC, considerando: duração da epilepsia; freqüência de crises antes e após o tratamento com DAE; aquisição de controle; número de drogas e recorrência. Esses aspectos foram correlacionados com o número de lesões e atividade da doença em análise estatística univariada. RESULTADOS: A análise dos dados clínicos em relação ao número de lesões e atividade da doença não revelou diferenças estatisticamente significativas (p>0,05). CONCLUSÃO: Concluímos que o curso da epilepsia por NC na infância não pode se basear exclusivamente no número ou estágio dos parasitas. _______________________________________________________________________________ ABSTRACT INTRODUCTION: Epileptic manifestations of Neurocysticercosis (NC) appear to depend on number and localization of the cysts. The objective of this study was to investigate the relationship between CT findings, number of parasites and the evolutive stage of the cysts, and the prognosis of epilepsy in children with NC. METHOD: We studied 28 patients with the parenchymal form of NC, considering: epilepsy duration; seizure frequency before and after AED treatment; seizure control; number of AED and recurrence after AED withdrawal. Clinical information was crossed with the number of lesions and disease activity in univariate comparison. RESULTS: The analysis of the clinical data in relation to the number of lesions and disease activity showed no statistical difference among the variables (p>0.05). CONCLUSION: We conclude that the course of epilepsy due to NC in childhood cannot be based exclusively on the number or stage of the parasites.

O granuloma reparador de células gigantes é lesão óssea rara, correspondendo a cerca de 7% de todos os tumores ósseos benignos da mandíbula, com maior incidência no sexo feminino. Embora seja considerada resposta a um trauma, este antecedente nem sempre está presente. O aspecto radiológico característico é de lesão lítica, uni ou multiloculada, com afilamento da cortical, podendo apresentar calcificações no seu interior. Neste trabalho relatamos os aspectos clínicos e radiológicos de cinco casos de granuloma reparador de células gigantes envolvendo a mandíbula e o maxilar, e as principais características que permitem o diagnóstico diferencial com outras lesões fibro-ósseas que acometem a face. Giant cell reparative granuloma is an uncommon bone lesion accounting for slightly less than 7% of all benign tumors of the jaw and affecting predominantly females. It probably represents a reparative reaction to a traumatic injury, although history of trauma is not always confirmed. The characteristic radiological feature is a uni- or multilocular lytic bone defect eroding the bone cortical and occasionally presenting with calcifications within the lesion. We report the most important clinical and radiological features observed in five patients with giant cell reparative granuloma involving the mandible and the maxillae and discuss the main aspects for the differential diagnosis with other fibro-osseous lesions that affect the facial bones.

A 74 year-old patient with a nocturnal onset of neck and chest pain was brought to an emergency clinic. Physical examination and cardiac assessment were normal. Three hours after the addmittance, a flaccid paralysis of the four limbs supervened. Suspecting of an unusual onset of central nervous system infection, a lumbar puncture was performed, yielding 20 ml of normal cerebrospinal fluid. Thirty oinutes after the puncture, the patient completely regained neurological funcion. He was then referred to a General Hospital where a computed tomography (CT) scan was done showing a large cervical epidural bleeding in the posterolateral region of C4/C5 extending to C7/Th1, along with a C6 vertebral body hemangioma. A magnetic resonance imaging revealed the same CT findings. A normal selective angiography of vertebral arteries, carotid arteries and thyreocervical trunk was carried out. Spontaneous spinal epidural hematoma (ASSEH) is a rare but dramatic cause of neurological impairment. In this article we report a fortunate case of complete recovery after an unusual spine cord decompression. We also review the current literature concerning diagnosis and treatment of ASSEH. Paciente de 74 anos acordou à noite sentindo fortes dores na região da nuca acompanhadas de ansiedade e desconforto torácico e respiratório. A internação emergencial em clinica cardiológica não demonstrou problemas cardíacos. Com a progressão do quadro neurológico traduzida por quadriplegia severa foi realizada uma punção lombar para afastar hipótese de meningite, sendo retirados cerca de 20 ml de liquor. Trinta minutos imediatamente após a punção lombar foi observada completa remissão do déficit neurológico. Transferido para um hospital geral a tomografia computadorizada demonstrou extenso hematoma epidural espinal em nivel C4/C5 com extensão a C7/Th1, bem como hemangioma do sexto corpo vertebral (C6). A ressonância magnética demonstrou as mesmas lesões. Observando-se os parâmetros clínicos e neurológicos, optou-se por tratamento conservador. Dezoito meses após este episódio o paciente se apresenta normal, sem deficit residual. Neste artigo, relatamos um caso de completa recuperação de déficit neurológico devido a hematoma epidural espinal, após forma não usual de descompressão medular.

OBJECTIVE: To describe the role of magnetic resonance imaging (MRI) in the evaluation of patients with chronic and recurrent aseptic meningitis.METHOD: A retrospective study of five patients with aseptic meningoencefalitis diagnosed by clinical and CSF findings. CT scans showed without no relevant findings. RESULTS: MRI showed small multifocal lesions hyperintense on T2 weighted images and FLAIR, with mild or no gadolinium enhancement, mainly in periventricular and subcortical regions. Meningoencephalitis preceded the diagnosis of the underlying disease in four patients (Behçet´s disease or systemic lupus erythematosus). After the introduction of adequate treatment for the rheumatic disease, they did not present further symptoms of aseptic meningoencephalitis. CONCLUSION: Aseptic meningoencephalitis can be an early presentation of an autoimmune disease. It is important to emphasize the role of MRI in the diagnosis and follow-up of these patients.

OBJECTIVE: To describe the role of magnetic resonance imaging (MRI) in the evaluation of patients with chronic and recurrent aseptic meningitis.METHOD: A retrospective study of five patients with aseptic meningoencefalitis diagnosed by clinical and CSF findings. CT scans showed without no relevant findings. RESULTS: MRI showed small multifocal lesions hyperintense on T2 weighted images and FLAIR, with mild or no gadolinium enhancement, mainly in periventricular and subcortical regions. Meningoencephalitis preceded the diagnosis of the underlying disease in four patients (Behçet´s disease or systemic lupus erythematosus). After the introduction of adequate treatment for the rheumatic disease, they did not present further symptoms of aseptic meningoencephalitis. CONCLUSION: Aseptic meningoencephalitis can be an early presentation of an autoimmune disease. It is important to emphasize the role of MRI in the diagnosis and follow-up of these patients. OBJETIVO: Investigar a importância da ressonância magnética (RM) na avaliação de pacientes com meningite asséptica crônica ou recorrente. MÉTODO: Este é um estudo retrospectivo incluindo cinco pacientes com meningite asséptica crônica ou recorrente diagnosticada com base nos dados clínicos e exame do líquido cefalorraquidiano. Os exames de tomografia computadorizada de crânio não evidenciaram achados relevantes. RESULTADOS: A RM mostrou pequenas lesões multifocais hiperintensas em T2 e FLAIR, com pouco ou nenhum realce após injeção de gadolínio, sobretudo nas regiões periventriculares e subcorticais. O quadro de meningoencefalite precedeu o diagnóstico da doença de base (Behçet ou lupus) em quatro pacientes. Após a introdução do tratamento adequado para a doença reumatológica estes pacientes não apresentaram mais sintomas de meningoencefalite. CONCLUSÃO: Meningite asséptica pode ser uma das manifestações precoces de doença autoimune. É importante salientar o papel da RM no diagnóstico e acompanhamento desses pacientes.

Descrevemos caso de trauma penetrante na região oral em criança, evoluindo com oclusão da artéria carótida interna e déficit neurológico correspondente. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética demonstram a oclusão completa da artéria carótida interna. Enfatizamos esta rara complicação de trauma oral, comum em crianças e discutimos os aspectos patogênicos. Stroke following intraoral trauma is a rare complication of a common childhood injury. In the literature these complications have been well documented, however this condition is still infrequent. In order to alert the physicians about this possible injury we report our experience with one case. Computer tomography and magnetic resonance imaging evidenced complete occlusion of the internal carotid artery. Pathogenesis of this oral trauma is discussed.

Orientadores: Lilian Tereza Lavras Costallat, Luis Alberto Magna Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas Resumo: No período de fevereiro de 1989 a agosto de 1995, foi realizado um estudo prospectivo com 107 pacientes lúpicos (Grupo 3), 39 usuários de corticosteróides sem LES (Grupo 2) e 50 normais (Grupo 1), avaliados pela TC craniana. Os objetivos deste trabalho foram: verificar pela TC craniana, as alterações morfológicas cerebrais no LES e suas associações com as manifestações neuropsiquiátricas (MNP); analisar a atrofia cerebral no LES e sua relação com a doença e a corticoterapia; e, verificar a incidência das MNP no LES e suas associações com variáveis clínico-laboratoriais e evolutivas. Foram tabulados os dados clínico-laboratoriais nos pacientes lúpicos e os resultados da TC. Foram realizadas medidas lineares do crânio e encéfalo, dos espaços ventriculares e subaracnóideos e seus índices e razões e, correlacionados à atrofia cerebral, à doença e à corticoterapia. A atrofia cerebral foi quantificada como ausente, leve, moderada ou intensa. As alterações na TC foram significativamente mais freqüentes no LES, principalmente quando havia MNP ativas. Foram também observadas nos pacientes lúpicos que nunca haviam apresentado MNP, sugerindo que podem resultar do tratamento ou de lesões subclínicas. A atrofia cerebral predominantemente leve e supratentorial, foi a alteração morfológica mais freqüente em todos os grupos. A atrofia cerebral resultou principalmente do uso de corticosteróides, não dependendo da dose ou do tempo de utilização da droga, porém o LES interferiu na sua intensidade. O LES.e a corticoterapia influíram mais na variação do espaço subaracnóideo do que na variação dos ventrículos cerebrais. Sob a ação do LES, alargaram-se os sulcos cerebelares e cerebrais pré-central e central; sob a ação da corticoterapia, alargaram se as cisternas cerebelopontinas e a fissura inter-hemisférica; e, os dois fatores interagiram para alargar os sulcos cerebrais pós-central, calosomarginal e as fissuras sylvianas. No LES, a atrofia cerebral ocorreu em 63,6% e sua incidência foi maior nos pacientes com convulsão; havia dilatação ventricular naqueles com convulsão, demência ou coma. Outras alterações morfológicas cerebrais no LES foram as calcificações cerebrais (18,7%), os infartos ou hemorragias cerebrais (18,7%) e as pequenas lesões cerebrais hipodensas (11,2%), transitórias ou definitivas. As MNP foram observadas em 83,2% dos pacientes lúpicos. Foram causadas pelo LES em 62,6%, sendo mais encontradas a convulsão (25,2%), as alterações cognitivas (19,6%), a psicose (18,7%) e A VC (18,7%). Apresentaram-se nos pacientes com lesões da pele e com alterações hematológicas e, em alguns casos, com febre. Em 20,6%, foram secundárias à infecção no SNC, aos distúrbios metabólicos, hipertensivos, às drogas ou às infecções sistêmicas. O óbito nos pacientes com LES (18,7%) foi causado por infecção (60%) e pela doença ativa no SNC (30%) e foi 5,4 vezes mais freqüente nos pacientes com MNP, principalmente nos com convulsão, síndrome cerebral orgânica e infarto isquêmico cerebral Abstract: This prospective study was performed from February, 1989 to August, 1995 with one hundred and seven Systemic Lupus Erythematosus (SLE) patients (Group 3), thirty nine corticosteroid-treated patients without SLE (Group 2), and fifty normal subjects (Group 1) scanned by cranial CT. The purposes of this work were: through cranial CT, analyze cerebral morphologic alterations in SLE and the relationship with Neuropsychiatric Manifestations (NPM); analyze cerebral atrophy in SLE and the relationship with the disease and corticotherapy; and verify the frequency of NPM in SLE, and associations with the evolution of laboratory and clinic variates. The CT results, laboratory and clinic data bases of SLE patients were tabulated. Linear measures of skull and brain, ventricular and subarachnoid spaces were taken, beyond respective indices and ratios, atrophy, disease and corticotherapy co-related. The cerebral atrophy was recorded as absent, minimal, moderate or severe. The CT alterations were present in a significant percentage of SLE patients, primarily when t~ere were active NPM. The CT alterations was observed in SLE patients, who never had presented NPM, suggesting that it may result from therapy or subclinics lesions. The cerebral atrophy, predominant1y minimal and supratentorial, was the most frequent morphologic alteration in the whole groups. Our findings suggest that corticosteroids are the principal cause of the atrophy, independent of the dose or the duration of therapy; nevertheless SLE interfered in its intensity. SLE and corticotherapy had more influence on the subarachnoid space variation than on cerebral ventricules variation. The cerebral pre-central and central, and cerebelar suIei enlarged under SLE action; the cerebelopontines cisterns and inter-hemisphere fissure enlarged under corticotherapy action; both factors interacted for the enlargement of cerebral pos-central, callosomarginal sulci and sylvians fissures. The cerebral atrophy in SLE occurred in 63,6%, and its incidence was greater in patients with seizure. Seizure, dementia, or coma were present in a significant percentage of patients with enlarged ventricles. Another morphologic cerebral alterations in SLE were the cerebral calcifications (18,7%), cerebral hemorrhage or infa:rct (18,7%), and transitory or detinitive focal hypodense cerebrallesions (11,2%). The NPM were observed in 83,2% SLE patients. SLE caused them in 62,6%. Seizure (25,2%), cognitive impairment (19,6%), psychosis (18,7%), and cerebrovascular accident (CV A) (18,7%) were most frequent1y found. These manifestations were present in patients with skin lesions and hematological alterations and, in some cases, fever; 20,6% of these lesions, which were consequence of a secondary causes, as Central Nervous System (CNS) infection, metabolic and hipertensive complications, drugs or systemic infections. SLE obits (18,7%) were caused by infection (60%) and by the active disease in CNS (30%), and were 5,4 times more frequent in patients with NPM, primarily in those with seizure, organic cerebral syndrome and cerebral ischemic infarction Doutorado Clínica Médica Doutor em Clínica Médica

Orientadores: Fernando Cendes, Iscia Lopes Cendes Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas Resumo: A doença de Machado-Joseph (DMJ) é a ataxia espinocerebelar autossômica dominante mais freqüente no Brasil e na maior parte do mundo ocidental. Não há relatos sobre o uso do SPECT cerebral com HMPAO_99mTce da ressonância magnética (RM) para avaliação de pacientes com o diagnóstico molecular da mutação responsável pela DMJ (DMJ/AEC3). Os objetivos deste trabalho foram utilizar o SPECT cerebral e a RM para avaliar a função e estrutura do sistema nervoso central em pacientes com DMJ/AEC3; determinar se existe correlação entre a magnitude das anormalidades metabólicas e estruturais encontradas nos pacientes com DMJ/AEC3 e a duração da doenç~ os sinais esintomas, e características moleculares da mutação para DMJ/AEC3 -tamanho da repetição CAG. Foram estudados 12 pacientes com DMJ/AEC3, sendo 8 masculinos e 4 femininos, idades variando de 22 a 67 anos, média 39 anos. Os pacientes foram submetidos ao SPECT cerebral e RM no mesmo dia. O grupo controle do SPECT cerebral foi constituído de 42 voluntários normais, 22 femininos e 20 masculinos, com idades variando de 22 a 66 anos, média 32,6 anos. O grupo controle da RM foi constituído de 17 voluntários normais, 13 femininos e 4 masculinos, com idades variando de 21 a 62 anos, média 32,2 anos. O SPECT cerebral foi realizado injetando-se HMPAO_99mTcem repouso e as imagens adquiridas em uma câmara de cintilação computadorizada. As imagens nos planos transversal, coronal e sagital foram submetidas às análises visual e semiquantitativa. Para esta última, foram utilizados os tálamos como referênc~ com a colocação de áreas de interesse nos córtices cerebral e cerebelar. As imagens de RM foram obtidas em um sistema de 2 Tesla com aquisições nos planos coronal, sagital e transversal e 3D (volumétrica). Determinou-se o volume dos hemisférios cerebelares e vérmis. Houve correlação entre as alterações perfusionais identificadas à análise visual no SPECT cerebral nos lobos parietais e vérmis com as alterações estruturais na RM. O SPECT cerebral identificou, na análise visual, maior número de alterações nas porções inferiores dos lobos frontais, nas porções mesial e lateral dos lobos temporais, núcleos da base e hemisférios cerebelares. A RM identificou mais alterações na ponte e nas porções superiores dos lobos frontais. Atrofia das olivas foi evidenciada à RM. Na análise semiquantitativ~ observou-se uma diferença significativa da perfusão nas porções inferiores e superiores dos lobos frontais, porções laterais dos lobos temporais, lobos parietais, núcleos da base esquerdos, hemisférios cerebeIares e vérmis quando comparados com o grupo controle. Houve uma diferença significativa entre os volumes do vérmis e dos hemisférios cerebelares dos pacientes em relação ao grupo controle, na RM. Não houve correlação entre o grau de ataxia ou o tipo clínico com alterações perfusionais ou de volume nos pacientes com DMJ/AEC3. Não se observou correlação significativa entre as alterações da perfusão do vérmis e o volume dos hemisférios cerebeIares dos pacientes e a duração da doença, porém houve uma tendência de relação inversa entre as alterações da perfusão dos hemisférios cerebeIares e o volumedo vérmis dos pacientes e a duração da doença. Observou-se correlação significativaentre a presença de síndrome extra-piramidal e a perfusão do lobo parietal esquerdo. Não houve correlação entre o tamanho da repetição CAG e a perfusão dos córtices cerebral e cerebeIar e o volume do vérmis, entretanto houve uma tendência de relação inversa entre as alterações do volume dos hemisférios cerebeIares com o tamanho da repetição CAG. O SPECT cerebral e a RM foram capazes de demonstrar alterações perfusionais e estruturais nos córtices cerebral e cerebeIar dos pacientes com DMJ/AEC3. O SPECT cerebral e a RM são métodos não invasivos capazes de identificar alterações sub-clínicasnestes pacientes Abstract: Machado-Joseph disease (MJD) is the most frequently encountered autossomal dominant spinocerebellar ataxia in Brazil and in most parts of the eastem world. There are no reports on brain SPECT imaging with 99mTc-HMPAOand magnetic resonance imaging (MRI) in patients with genetically proven MJD (MJD/SCA3). Objectives : The purpose of this report was to perform brain SPECT imaging with 99mTc-HMPAOand 1 Doutorado Medicina Interna Doutor em Ciências Médicas