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International audience; Cerebral small vessel disease represents a heterogeneous group of disorders leading to stroke and cognitive impairment. While most small vessel diseases appear sporadic and related to age and hypertension, several early-onset monogenic forms have also been reported. However, only a minority of patients with familial small vessel disease carry mutations in one of known small vessel disease genes. We used whole exome sequencing to identify candidate genes in an autosomal dominant small vessel disease family in which known small vessel disease genes had been excluded, and subsequently screened all candidate genes in 201 unrelated probands with a familial small vessel disease of unknown aetiology, using high throughput multiplex polymerase chain reaction and next generation sequencing. A heterozygous HTRA1 variant (R166L), absent from 1000 Genomes and Exome Variant Server databases and predicted to be deleterious by in silico tools, was identified in all affnected members of the index family. Ten probands of 201 additional unrelated and affnected probands (4.97%) harboured a heterozygous HTRA1 mutation predicted to be damaging. There was a highly significant diffnerence in the number of likely deleterious variants in cases compared to controls (P = 4.2 10 6 ; ; ; E odds ratio = 15.4E 95% confidence interval = 4.9-45.5), strongly suggesting causality. Seven of these variants were located within or close to the HTRA1 protease domain, three were in the N-terminal domain of unknown function and one in the C-terminal PDZ domain. In vitro activity analysis of HTRA1 mutants demonstrated a loss of function effnect. Clinical features of this autosomal dominant small vessel disease diffner from those of CARASIL and CADASIL by a later age of onset and the absence of the typical extraneurological features of CARASIL. They are similar to those of sporadic small vessel disease, except for their familial nature. Our data demonstrate that heterozygous HTRA1 mutations are an important cause of familial small vessel disease, and that screening of HTRA1 should be considered in all patients with a hereditary small vessel disease of unknown aetiology.

Die Textil- und Bekleidungsindustrie hochentwickelter Länder sieht sich seit mehreren Jahren einem strukturellen Anpassungszwang ausgesetzt, der sich in jüngster Zeit verstärkt hat. Die Ursachen dieses Prozesses liegen überwiegend in der Konkurrenz aus Niedrig-Lohn-Ländern, die bei der Produktion von Textilien und Bekleidung komparative Vorteile zu haben scheinen. Welche Oberlebenschancen die Textil- und Bekleidungsindustrie in hochentwickelten Ländern besitzt, ist eine der meistumstrittenen Fragen der sektoralen Strukturpolitik. Vertreter der Textilindustrie schätzen die Überlebenschancen sehr günstig ein. Sie verweisen insbesondere auf den hohen Grad der Kapitalintensität, den die Textilproduktion heute erreicht hat. Empirisch läßt sich diese optimistische These jedoch kaum belegen. Nicht alle Teile der Textilindustrie sind vom Strukturwandel im gleichen Maße betroffen. Bisher unangetastet ist die Wettbewerbsfähigkeit hochentwickelter Länder bei Wollgarnen und -geweben, Chemiefasergeweben und Möbel- und Dekorationsstoffen, während sie bei Baumwollwaren, fertigen Strick- und Wirkwaren sowie handgeknüpften Teppichen Absatzeinbußen infolge des Vordringens der Entwicklungsländer hinnehmen mußten. Der strukturelle Anpassungszwang wird sich sowohl für die Textil- als auch für die Bekleidungsindustrie in Zukunft nicht abschwächen, sondern verschärfen, allein schon deshalb, weil das Exportpotential der Entwicklungsländer bei Textilien und Bekleidung erheblich zunehmen wird.

Die Textil- und Bekleidungsindustrie hochentwickelter Länder sieht sich seit mehreren Jahren einem strukturellen Anpassungszwang ausgesetzt, der sich in jüngster Zeit verstärkt hat. Die Ursachen dieses Prozesses liegen überwiegend in der Konkurrenz aus Niedrig-Lohn-Ländern, die bei der Produktion von Textilien und Bekleidung komparative Vorteile zu haben scheinen. Welche Oberlebenschancen die Textil- und Bekleidungsindustrie in hochentwickelten Ländern besitzt, ist eine der meistumstrittenen Fragen der sektoralen Strukturpolitik. Vertreter der Textilindustrie schätzen die Überlebenschancen sehr günstig ein. Sie verweisen insbesondere auf den hohen Grad der Kapitalintensität, den die Textilproduktion heute erreicht hat. Empirisch läßt sich diese optimistische These jedoch kaum belegen. Nicht alle Teile der Textilindustrie sind vom Strukturwandel im gleichen Maße betroffen. Bisher unangetastet ist die Wettbewerbsfähigkeit hochentwickelter Länder bei Wollgarnen und -geweben, Chemiefasergeweben und Möbel- und Dekorationsstoffen, während sie bei Baumwollwaren, fertigen Strick- und Wirkwaren sowie handgeknüpften Teppichen Absatzeinbußen infolge des Vordringens der Entwicklungsländer hinnehmen mußten. Der strukturelle Anpassungszwang wird sich sowohl für die Textil- als auch für die Bekleidungsindustrie in Zukunft nicht abschwächen, sondern verschärfen, allein schon deshalb, weil das Exportpotential der Entwicklungsländer bei Textilien und Bekleidung erheblich zunehmen wird.