Search

A 21-year old woman presented with a 2-month history of abdominal pain. The diagnostic work-up disclosed a 17-cm intraperitoneal mass. Biopsy showed islets containing small round cells surrounded by abundant desmoplastic stroma. Immunohistochemistry was strongly positive for desmin and weakly positive for vimentin and neuron-specific enolase. Pathological diagnosis was intraabdominal round cell desmoplastic tumor. The patient underwent an intensive schedule of high-dose alkylator-based chemotherapy, the P6 protocol, designed by the Pediatrics Division of the Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. She had a partial response and subsequently underwent resection of the residual mass followed by high-dose chemotherapy with stem cell support. Ten months later, the patient had disease progression and is currently receiving second-line chemotherapy. Una mujer de 21 años consultó por dolor abdominal de dos meses de evolución. El estudio que se le practicó puso de manifiesto la existencia de una masa intraperitoneal de 17 cm. La biopsia demostraba la existencia de islotes de células pequeñas y redondas, rodeadas de abundante estroma desmoplásico. La inmunohistoquímica fue fuertemente positiva para desmina y débilmente positiva para vimentina y enolasa neuronal específica. Con estos hallazgos el diagnóstico anatomopatológico fue de tumor desmoplásico de célula pequeña intraabdominal. La paciente inició tratamiento con un esquema intensivo de altas dosis de quimioterapia basada en agentes alquilantes, de acuerdo con el Servicio de Pediatría del Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, denominado protocolo P61. Tras el mismo presentó respuesta parcial siendo sometida a cirugía de las masa residuales y a continuación a quimioterapia de altas dosis con trasplante autólogo de médula ósea. Diez meses después la paciente presentó progresión de la enfermedad por lo que está recibiendo un asegunda línea de quimioterapia.