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Objective: Autosomal-dominant lateral temporal epilepsy (ADLTE) is a genetic focal epilepsy characterized by auditory symptoms. Two genes, LGI1 and RELN, encoding secreted proteins, are implicated in the etiology of ADLTE, but half of the affected families remain genetically unsolved, and the underlying molecular mechanisms are yet to be clarified. We aimed to identify additional genes causing ADLTE to better understand the genetic basis and molecular pathway underlying this epileptic disorder. Methods: A cohort of Italian ADLTE families was examined by whole exome sequencing combined with genome-wide single-nucleotide polymorphism-array linkage analysis. Results: We identified two ADLTE-causing variants in the MICAL-1 gene: a p.Gly150Ser substitution occurring in the enzymatically active monooxygenase (MO) domain and a p.Ala1065fs frameshift indel in the C-terminal domain, which inhibits the oxidoreductase activity of the MO domain. Each variant segregated with ADLTE in a single family. Examination of candidate variants in additional genes excluded their implication in ADLTE. In cell-based assays, both variants significantly increased MICAL-1 oxidoreductase activity and induced cell contraction in COS7 cells, which likely resulted from deregulation of F-actin dynamics. Interpretation: MICAL-1 oxidoreductase activity induces disassembly of actin filaments, thereby regulating the organization of the actin cytoskeleton in developing and adult neurons and in other cell types. This suggests that dysregulation of the actin cytoskeleton dynamics is a likely mechanism by which MICAL-1 pathogenic variants lead to ADLTE. Ann Neurol 2018

26th European Photovoltaic Solar Energy Conference and Exhibition; 1989-1991, The purpose of the work discussed in this paper is to determine the feasibility of acid wet chemical cleaning for improving the surface quality of silicon granule such as wafer scrap. The tool used for making such clean surface is a band filter. This paper discusses briefly the removal of impurities on silicon granule with a granule size distribution between 100 μm and 4 mm. The techniques used to clean the silicon surface are outlined.

"Ein wesentliches Element des Zusammenhalts erwachsener Familiengenerationen sind Generationentransfers. Finanzielle Leistungen zwischen Angehörigen wirken als Beziehungskitt. Gleichzeitig existieren Verbindungen zwischen familialen Geldtransfers und gesellschaftlichen Bedingungen. Der Einfluss geht in beide Richtungen: Einerseits wirken private Generationentransfers auf gesellschaftliche Tatbestände und Entwicklungen, andererseits beeinflussen die allgemeinen Rahmenbedingungen die Transferströme in der Familie. Zur Untersuchung solcher Wirkungszusammenhänge eignen sich besonders internationale Vergleiche. Dadurch lässt sich feststellen, inwiefern Länderspezifika die Familienbeziehungen prägen. Einige der Fragen lauten: Wie stellt sich der Generationenzusammenhalt im internationalen Vergleich dar? Kann sich jede Gesellschaft bzw. jeder Wohlfahrtsstaat auf Hilfe innerhalb der Familie verlassen (existiert sozusagen eine 'natürliche' Basis für Generationensolidarität ungeachtet von Länderkontexten)? Treten bei den einzelnen Ländern Gemeinsamkeiten bzw. Differenzen auf? Lassen sich beispielsweise besondere Muster bei skandinavischen, zentraleuropäischen und mediterranen Ländergruppen erkennen? Worauf können die Unterschiede zurückgeführt werden, und welche Rolle spielen wohlfahrtsstaatliche Bedingungen? Verdrängt der Wohlfahrtsstaat Familienleistungen, oder wirkt er eher unterstützend auf den Generationenzusammenhalt? Die empirischen Analysen basieren auf den Daten des 'Survey of Health, Ageing and Retirement in Europe' (SHARE). Die Verfasser dokumentieren Befunde für Dänemark, Deutschland, Frankreich, Griechenland, Italien, Niederlande, Österreich, Schweden, Schweiz und Spanien. Dabei befassen sie sich sowohl mit alltäglichen kleineren Sach- und Geldgeschenken bzw. Zahlungen als auch mit Vermögensübertragungen in Form von Schenkungen und Erbschaften." (Autorenreferat)

"Zur Solidarität zwischen Familiengenerationen liegen mittlerweile einige Untersuchungen vor. Allerdings sind Studien zu zeitlichen Transfers Mangelware. Dies gilt insbesondere für Vergleiche zwischen verschiedenen zeitlichen Unterstützungsleistungen und zwischen Ländern. In dem Referat geht es somit um Unterschiede zwischen Hilfe- und Pflegeleistungen auf der einen Seite und Länderdifferenzen auf der anderen Seite. 1. Hilfe und Pflege werden häufig zusammengefasst und undifferenziert als zeitliche Transfers untersucht. Dabei werden jedoch bedeutende Unterschiede zwischen den beiden Unterstützungsleistungen übergangen. Es geht also darum, Gemeinsamkeiten und Unterschiede auf Personen- und Familienebene zu identifizieren, und Faktoren, die sich auf die intergenerationale Hilfe und/ oder Pflege auswirken, klar zu trennen. 2. Auch auf Länderebene bestehen beträchtliche Unterschiede zwischen Hilfe und Pflege. Um den länderspezifischen Besonderheiten nachzugehen, greifen die Verfasser für die Hilfe und Pflege auf unterschiedliche kulturelle und strukturelle Faktoren zurück. Während insbesondere institutionelle Rahmenbedingungen darüber entscheiden, ob und inwieweit die Pflege innerhalb der Familie erfolgen kann bzw. muss, gilt dies bei Hilfen längst nicht in gleichem Maße. Die empirischen Analysen für den Zehn-Ländervergleich basieren auf den Daten des 'Survey of Health, Ageing and Retirement in Europe' (SHARE). Sie bestätigen, dass eine analytische Trennung von Hilfe und Pflege unerlässlich ist, um zeitliche Unterstützungsleistungen angemessen zu untersuchen. Einerseits unterscheiden sich die beiden Unterstützungsarten nach Art, Umfang und Intensität. Andererseits wird deutlich, dass intergenerationale Hilfe und Pflege von unterschiedlichen Bedingungen auf Personen-, Familien- und Länderebene abhängen." (Autorenreferat)