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In France patients with cystic fibrosis benefit from a multidisciplinary follow-up in Cystic Fibrosis Centres. In this follow-up, despite the numerous therapeutic benefits of exercise in this disease, little emphasis is placed on the promotion of physical activity. The aim of this article is to improve this aspect of management, giving advice from a working group of experts, based on the medical literature and clinical experience. These proposals include quantification of physical activity, evaluation of exercise, training and rehabilitation programs and finally, modification of behaviour to include physical activity in the overall cystic fibrosis treatment strategy. It is intended to set up multicentre studies to evaluate the impact of these proposals.

Resume Des 1994, nous avons debute la rhDNase chez tous les patients atteints de mucoviscidose âges de plus de 5 ans et ayant une CVF ≥ 40 % de la valeur theorique. Population et methodes Nous avons analyse retrospectivement les effets de la rhDNase au cours de 2 ans de traitement chez 69 enfants et adolescents. Les patients ( 35 garcons, 34 filles) ont recu une dose unique journaliere de 2,5 mg de rhDNase. Ils etaient âges initialement de 8,5 ans (5 a 16,4 ans). Les valeurs spirometriques (pourcentage de la valeur theorique) et le statut nutritionnel de base etaient les suivants: CVF = 84,8 ± 21,7, VEMS = 80,8 ± 22,2, DEP = 89,7 ± 34,2, DEM 25-75 = 71, 8 ± 32,8, Z score poids/taille = -0,41 ± 1,14, Z-score poids/âge = −0,48 ± 1,25, index de Quetelet = 15,4 ± 1,8, ration calorique = 107 ± 25 % des apports journaliers recommandes. Les donnees spirometriques et nutritionnelles ont ete analysees apres 1, 3, 6, 12, 18 et 24 mois de traitement et comparees aux valeurs de base (resultats spirometriques exprimes en pourcentage des valeurs de base moyennes). Le score de Shwachman-Kulczycki etait de 87 ± 9 avant le traitement et a ete releve 24 mois plus tard. Resultats Une amelioration de la CVF (+ 10,7 %, p p p ≤ 0,01 ). Ceci a ete note en particulier chez les enfants âges de 5 a 10 ans, chez les garcons et chez les patients dont la CVF de base etait e ( p e mois ( p ≤ 0,02), essentiellement chez les filles. Les Z scores poids/âge et poids/taille se sont ameliores respectivement pendant les 3 premiers mois et apres 2 ans de traitement. Le score de Shwachman-Kulczycki est reste stable. Conclusion La rhDNase ameliore donc la fonction respiratoire et le statut nutritionnel des jeunes patients atteints de mucoviscidose et la reponse au traitement peut etre evaluee des les 3 premiers mois.

In France patients with cystic fibrosis benefit from a multidisciplinary follow-up in Cystic Fibrosis Centres. In this follow-up, despite the numerous therapeutic benefits of exercise in this disease, little emphasis is placed on the promotion of physical activity. The aim of this article is to improve this aspect of management, giving advice from a working group of experts, based on the medical literature and clinical experience. These proposals include quantification of physical activity, evaluation of exercise, training and rehabilitation programs and finally, modification of behaviour to include physical activity in the overall cystic fibrosis treatment strategy. It is intended to set up multicentre studies to evaluate the impact of these proposals.