Introduction: Neuroblastoma is an extracranial tumor originated from neural crest cell failures. It’s the most common malignant neoplasm among infants and it presents a very heterogeneous clinical profile. The objective of the article is to report the case of a patient with neuroblastoma in advanced stage and satisfactory survival, despite the poor prognostic factors. Case report: Female patient, 1 year and 4 months old who presented irritability, abdominal distention and intermittent fever with three months of evolution. In physical exam, she presented alopecia suggestive of trichotillomania, cervical, inguinal and axillary lymph node enlargement and abdominal distention. Abdominal computed tomography evidenced expansive mass, measuring 6.8 x 5.8 x 4.0 cm, located in the left anterior pararenal space. Bone scintigraphy and nuclear magnetic resonance showed images suggestive of distant secondary implants. After total tumor excision, it was confirmed poorly differentiated neuroblastoma, with non-amplified MYCN gene and unfavorable histology. Bilateral iliac crest biopsy revealed bone marrow areas occupied by the neoplasm, suggesting bone marrow infiltration. As this was a stage IV neuroblastoma, multimodal therapy was established with adjuvant chemotherapy after surgery, followed by autologous bone marrow transplantation, radiotherapy at the primary site of the lesion and at the sites of bone metastases and use of 13-cis-retinoic acid. Conclusion: Despite presenting several indicators of poor prognosis (age, stage IV, bone metastases, bone marrow infiltration), the patient has been in complete remission of the disease for 39 months. Introducción: El neuroblastoma es un tumor extracraneal originado a partir de fallas de células de cresta neural. Es la neoplasia maligna más común de los bebés y tiene un perfil clínico muy heterogéneo. El objetivo de este artículo es informar un caso de un paciente con neuroblastoma avanzado y supervivencia satisfactoria, a pesar de los factores de mal pronóstico. Relato del caso: Paciente femenina, de 1 año y 4 meses, comenzó con irritabilidad, distensión abdominal y fiebre intermitente con tres meses de evolución. En examen físico, presentó alopecia sugerente de tricotilomanía, ganglio linfático megaly en las cadenas cervicales, inguinales y axilares y distensión abdominal. La tomografía computarizada del abdomen mostró una masa expansiva, que mide 6,8 x 5,8 x 4,0 cm, situada en el espacio pararrenal anterior izquierdo. La centellografía ósea y la resonancia magnética, se visualizaron imágenes sugestivas de implantes secundarios a distancia. Después de la escisión total del tumor, se confirmó neuroblastoma poco diferenciado, con un gen MYCN no amplificado e histología desfavorable. La biopsia de la cresta ilíaca bilateral reveló áreas de la médula ocupadas por neoplasia compatibles con infiltración medular. Debido a que se trata de neuroblastoma en estadio IV, se estableció terapia multimodal, con quimioterapia adyuvante después de la cirugía, seguida de trasplante autólogo de médula ósea, radioterapia en el sitio primario de la lesión y en los sitios de metástasis óseas y uso de ácido 13-cis-retinoico. Conclusión: A pesar de presentar varios indicadores de mal pronóstico (edad, metástasis óseas, estadio IV, infiltración medular), el paciente ha permanecido en remisión completa de la enfermedad durante casi 39 meses. Introdução: O neuroblastoma é um tumor extracraniano originado de falhas das células da crista neural. É a neoplasia maligna mais comum dos lactentes e apresenta perfil clínico bastante heterogêneo. O objetivo deste artigo é relatar o caso de um neuroblastoma em estádio avançado e sobrevida satisfatória, a despeito dos fatores prognósticos desfavoráveis. Relato do caso: Paciente feminina, 1 ano e 4 meses, iniciou quadro de irritabilidade, distensão abdominal e febre intermitente com três meses de evolução. Ao exame físico, apresentou alopecia sugestiva de tricotilomania, linfonodomegalia cervical, inguinal e axilar e distensão abdominal. A tomografia computadorizada de abdome evidenciou massa expansiva, medindo 6,8 x 5,8 x 4,0 cm, localizada no espaço pararrenal anterior esquerdo. À cintilografia óssea e ressonância nuclear magnética, foram visualizadas imagens sugestivas de implantes secundários a distância. Após exérese tumoral total, foi confirmado neuroblastoma pouco diferenciado, com gene MYCN não amplificado e histologia desfavorável. Biópsia da crista ilíaca bilateral revelou áreas compatíveis com infiltração medular. Por se tratar de neuroblastoma estádio IV, estabeleceu-se terapêutica multimodal, com quimioterapia adjuvante após cirurgia, seguida de transplante autólogo de medula óssea, radioterapia no sítio primário da lesão e nos locais de metástases ósseas e uso de ácido 13-cis-retinoico. Conclusão: Apesar de apresentar diversos indicadores de mau prognóstico (idade, metástases ósseas, estadiamento IV, infiltração medular), a paciente permanece em remissão completa da doença há 39 meses.