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Resume Une inflammation intraorbitaire non specifique doit etre distinguee d'une infection, de certaines tumeurs ou de maladies de systeme telle la sarcoidose. Cette derniere est suspectee d'autant plus que l'atteinte est bilaterale et l'evolution prolongee. Observation. — Un garcon de 13 ans a presente une inflammation intraorbitaire periglobulaire gauche confirmee par un scanner et associee a une uveite. Des elements negatifs ont elimine une infection, une tumeur. L'enzyme de conversion de l'angiotensine etait normale. L'enfant a ete traite avec succes par des corticoides en urgence. Mais l'evolution a ete marquee par trois recidives et la bilateralite de l'affection. Plusieurs dosages seriques de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ont secondairement ete trouves eleves, faisant suspecter le diagnostic de sarcoidose. Ulterieurement, une atteinte renale a ete mise en evidence. L'evolution est favorable 10 mois apres les premiers symptomes avec un traitement par prednisone a la posologie de 0,4 mg/kg 1 jour sur 2. Conclusions. — Une sarcoidose peut etre revelee par une inflammation orbitaire. La corticotherapie s'impose car le pronostic fonctionnel oculaire est en jeu.

An adolescent admitted to hospital because of an obvious convulsion seizure presented with a high level of serum macroaspartate aminotransferase. This macroaspartate aminotransferase was discovered by chance when blood tests were made.Macroaspartate aminotransferase is a persistent, benign phenomenon, probably not congenital, discovered either in healthy patients, or in adults suffering from malignancies or autoimmune diseases. Macroenzymes have been identified as a cause of benign increase in a number of serum enzymes, like macroamylase serum levels. The macroenzyme is often an immunoglobulin G-complexed enzyme.It is important for clinicians to be aware of their existence in order to avoid unnecessary procedures. It is important that the patient is informed of the macroaspartate aminotransferase and that the same is stated in his health record.

Orbital inflammatory lesions may be due to infection, neoplasia, systemic disease such as sarcoidosis or be idiopathic.A 13 year-old boy had uveitis and symptoms of unilateral periglobular orbital inflammation, confirmed by computed tomography. Infection and neoplasia were excluded. The serum angiotensin-converting enzyme level (ACE) was normal. Steroids were effective but three recurrences occurred with bilateralisation of the lesion. Serum ACE level increased making sarcoidosis probable. Moreover renal lesion were later found. Outcome was good with a prolonged steroid administration for ten months.Sarcoidosis may be revealed by an orbital inflammatory lesion. Steroids are necessary to prevent ocular functional complications.

Resume Observation Un cas de macrotransaminasemie est decrit chez un adolescent hospitalise a l'occasion d'une crise convulsive. Cette macrotransaminasemie est decouverte de facon fortuite au cours du bilan realise. Discussion Cette augmentation asymptomatique, benigne, et probablement acquise des ASAT a ete decrite surtout soit chez des adultes sains, soit chez des adultes ayant des maladies cancereuses ou auto-immunes. Il s'agit d'une anomalie rare, bien que le phenomene des macroenzymes soit plus connu, en particulier les macroamylases. Conclusion Ces macroenzymes sont des enzymes normales complexees le plus souvent a une immunoglobuline. Cette reconnaissance est importante afin d'eviter des examens inutiles et couteux. Il faut en informer le patient et le notifier sur son carnet de sante.