Introdução: Os lipossarcomas são tumores malignos raros de origem mesenquimal, a partir de precursores de adipócitos, podendo ocorrer no retroperitônio. Os lipossarcomas retroperitoneais representam de 0,3% a 0,6% das neoplasias malignas. Em virtude do crescimento lento e assintomático do tumor, tendo como principal manifestação clínica o aumento do volume abdominal, o quadro é comumente acompanhado de um diagnóstico tardio e curso indolente. Relato do caso: Homem, 70 anos de idade, com aumento progressivo abdominal há cerca de dois anos. A ressonância magnética demonstrou uma formação em topografia retroperitoneal à direita, promovendo importante desvio das estruturas da linha média, com presença de conteúdo sólido acima da estrutura supradescrita. Foi submetido à laparotomia xifopúbica, com apresentação de massa gigante retroperitoneal que ocupava todo abdome, com deslocamento das alças intestinais e rim direito. Foram realizadas ressecção do tumor em bloco, rafia diafragmática e colecistectomia. Após três meses do primeiro procedimento cirúrgico, o paciente apresentou novamente aumento do volume abdominal, com confirmação de recidiva tumoral após realização de exames de imagem. Um novo procedimento cirúrgico foi realizado, revelando tumor com cápsula rompida e múltiplos coágulos. Após alta hospitalar, foi submetido a sessões de radioterapia complementares à cirurgia. Conclusão: A rápida reapresentação do paciente após o surgimento da recidiva, comum nesses casos, foi essencial para a redução de resíduos na segunda cirurgia, evidenciando a importância de exames periódicos para o reconhecimento precoce da recorrência local. No presente caso, também foram realizadas sessões de radioterapia, com a finalidade de evitar a recidiva, sem sucesso.