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El Cateterismo de Senos Petrosos Inferiores (CSSPPII) es una prueba útil para diferenciar entre el origen central y ectópico del síndrome de Cushing hormona adrenocorticotropa (ACTH)-dependiente. Presentamos el protocolo utilizado en nuestro centro y la evaluación de su rendimiento diagnóstico.

Contexto: la enfermedad de Cushing es una enfermedad poco común en la población general, con una evolución clínica insidiosa, lo cual genera un reto para el diagnóstico oportuno a partir de la sospecha clínica. Al tener en cuenta el origen de la enfermedad, dado por la presencia de un tumor hipofisario secretor de la hormona adrenocorticótropa (ACTH); el tratamiento debe estar dirigido a lograr el control bioquímico y la resección de la masa tumoral. El seguimiento del paciente, orientado a vigilar el control de la enfermedad y detectar de forma temprana el desarrollo de comorbilidades, es un aspecto clave en el manejo adecuado de la enfermedad. Objetivo: definir criterios para el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de la enfermedad de Cushing en pacientes colombianos. Metodología: se realizó un consenso tipo Delphi modificado con un grupo multidisciplinario de expertos en el manejo del paciente con enfermedad de Cushing (médicos endocrinólogos y neurocirujanos), donde la dirección del consenso fue realizada por un médico farmacólogo clínico. Los resultados fueron analizados y discutidos y, a partir de la consecución de consensos, se presenta una serie de recomendaciones en los diferentes apartados de la enfermedad de Cushing. Resultados: se generaron recomendaciones basadas en la opinión de expertos para el abordaje del paciente con enfermedad de Cushing, incluyendo los aspectos de sospecha clínica, diagnóstico bioquímico e imagenológico, tratamiento mediante intervención quirúrgica, alternativas de tratamiento farmacológico, radiocirugía y seguimiento del paciente. Conclusiones: en Colombia, es importante fortalecer el conocimiento médico desde la atención primaria hasta el especialista con alta experticia en temas como el correcto diagnóstico, el manejo y el seguimiento del paciente con enfermedad de Cushing para lograr la detección temprana de la enfermedad y disminuir la progresión de las comorbilidades asociadas.

Introduction: Cushing’s syndrome (CS) rarely occurs during pregnancy due to the influence of the hypercortisolism on the reproductive axis, with only a few cases described. Limited literature on its management is available. Case report: We present a case of a 32 year-old woman diagnosed with ACTH-dependent CS and no clear pituitary lesion on the MRI. After initiating treatment with ketoconazole, she discovered she was 8-weeks pregnant and ketoconazole was stopped. A conservative management was initially decided and no complications were documented during the first trimester of pregnancy. At 26 weeks of gestation, the patient developed gestational diabetes and treatment with metyrapone was started. Metyrapone was well tolerated and the pregnancy proceeded without further complications. She gave birth to a male infant, via cesarean section, at 36 weeks of gestation. No apparent teratogenic effects of metyrapone were observed. Conclusion: Many authors consider surgery as the first-choice treatment in pregnant women with CS but there is no consensus on the best management of these very rare cases. In our case, pharmacological treatment with metyrapone was a safe alternative to surgery in controlling hypercortisolism.

Contexto: la pasireotida ha demostrado eficacia en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Cushing y acromegalia; sin embargo, es frecuente que los pacientes tratados con pasireotida presenten hiperglucemia. Objetivo: proporcionar lineamientos y recomendaciones en Colombia para el control y el manejo de hiperglucemia secundaria a pasireotida en pacientes con enfermedad de Cushing y acromegalia. Metodología: se utilizó la metodología de panel de expertos. Previo al panel se hizo una revisión de la evidencia disponible para las preguntas de interés formuladas por especialistas en Endocrinología, la cual fue actualizada posterior a la reunión. Participaron especialistas de diferentes zonas del país, quienes discutieron las preguntas y formularon recomendaciones para el control y el tratamiento de la hiperglucemia secundaria a pasireotida en enfermedad de Cushing y acromegalia. Resultados: se formularon 16 recomendaciones para el control y manejo de la hiperglucemia secundaria al uso de pasireotida en pacientes con enfermedad de Cushing y 7 para pacientes con acromegalia. Las recomendaciones fueron formuladas y validadas por un panel de expertos, a partir de evidencia y de su experiencia clínica. Conclusiones: es frecuente que pacientes con acromegalia o enfermedad de Cushing tratados con pasireotida presenten alteraciones en el metabolismo de la glucosa como consecuencia de la terapia. Existe poca evidencia de alto nivel para la formulación de recomendaciones para el manejo de la hiperglucemia secundaria al uso de pasireotida en ambas patologías, aquí las recomendaciones generadas fueron con base en opinión de expertos y son las primeras publicadas para Colombia.

muy largo

Resumen: La enfermedad de cushing es la principal causa de hipercortisolismo endógeno neoplásico. Del registro de tumores de la Consulta de Endocrinología del Centro Médico Docente la Trinidad analizamos la morbimortalidad. Materiales y métodos:estudio observacional-descriptivo, retrospectivo, transversal. Doce pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Cushing en el período 2017-2020. Resultados: todos los pacientes fueron de sexo femenino con una edad media de 35,75±10,17, las características clínicas discriminativas más frecuentes fueron hematomas de aparición fácil, estrías violáceas, depresión y plétoral facial, de las no discriminativas las más frecuentes fueron hirsutismo, calvicie femenina, ganancia de peso/obesidad y giba dorsocervical. Para el diagnóstico 40% de pacientes presentó cortisol sérico mayor a >36 μg/dL calificándose de Cushing Severo, 40% tuvo un cortisol libre urinario 24 horas 4 veces el valor superior normal (VSN), 30% entre 1.5 y 2.7 veces el VSN; el 83,3% suprimieron con dexametasona, los valores de ACTH en 5 pacientes fueron entre 6-76 pg/ml y 4 >76 pg/ml, 82% microadenomas evidenciando en 75% en la cirugía anatomía patológica macroscópicamente. El 66,6% fueron a Cirugía Transesfenoidal cuyas complicaciones fueron fístula de LCR 25%, diabetes insípida de forma permanente 25% y eventos hemorrágicos 25%. Hubo recurrencia de Cushing en 41,6%, persistencia 33,3%, mejoría parcial clínicamente significativa 25%, remisión completa 25% y muerte en 1/12 pacientes por diabetes insípida. Conclusiones: el diagnóstico y tratamiento es complejo y requiere de combinación de tratamiento médico, quirúrgico y radioterapia, es frecuente el diagnóstico de Cushing severo, tratarlo oportunamente podría reducir las complicaciones.

Resumen: La enfermedad de cushing es la principal causa de hipercortisolismo endógeno neoplásico. Del registro de tumores de la Consulta de Endocrinología del Centro Médico Docente la Trinidad analizamos la morbimortalidad. Materiales y métodos:estudio observacional-descriptivo, retrospectivo, transversal. Doce pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Cushing en el período 2017-2020. Resultados: todos los pacientes fueron de sexo femenino con una edad media de 35,75±10,17, las características clínicas discriminativas más frecuentes fueron hematomas de aparición fácil, estrías violáceas, depresión y plétoral facial, de las no discriminativas las más frecuentes fueron hirsutismo, calvicie femenina, ganancia de peso/obesidad y giba dorsocervical. Para el diagnóstico 40% de pacientes presentó cortisol sérico mayor a >36 μg/dL calificándose de Cushing Severo, 40% tuvo un cortisol libre urinario 24 horas 4 veces el valor superior normal (VSN), 30% entre 1.5 y 2.7 veces el VSN; el 83,3% suprimieron con dexametasona, los valores de ACTH en 5 pacientes fueron entre 6-76 pg/ml y 4 >76 pg/ml, 82% microadenomas evidenciando en 75% en la cirugía anatomía patológica macroscópicamente. El 66,6% fueron a Cirugía Transesfenoidal cuyas complicaciones fueron fístula de LCR 25%, diabetes insípida de forma permanente 25% y eventos hemorrágicos 25%. Hubo recurrencia de Cushing en 41,6%, persistencia 33,3%, mejoría parcial clínicamente significativa 25%, remisión completa 25% y muerte en 1/12 pacientes por diabetes insípida. Conclusiones: el diagnóstico y tratamiento es complejo y requiere de combinación de tratamiento médico, quirúrgico y radioterapia, es frecuente el diagnóstico de Cushing severo, tratarlo oportunamente podría reducir las complicaciones.

Los tumores hipofisiarios funcionantes más frecuentes son los productores de prolactina (prolactinomas), hormona de crecimiento (acromegalia) y ACTH (síndrome de Cushing). Existe mucha controversia con respecto al diagnóstico y manejo de estas patologías. Este artículo presenta una guía para el diagnóstico y tratamiento de tales tumores hipofisiarios, y ha sido elaborado por la Asociación Costarricense de Endocrinología, Diabetes y Nutrición. La causa más frecuente de acromegalia son los tumores hipofisiarios productores de hormona de crecimiento. El diagnóstico usualmente se retarda varios años luego de haberse iniciado los cambios, por lo lento que se producen las manifestaciones clínicas. El tratamiento inicial de elección consiste en la cirugía, reservándose tratamiento médico con análogos de somatostatina como primera elección, para casos donde ha fallado el tratamiento quirúrgico. Otra posibilidad de tratamiento consiste en la radioterapia, cuya eficacia se ve limitada por el tiempo necesario para hacer efecto. Con respecto a las hiperprolactinemias, se deben descartar otras causas que produzcan elevación de prolactina. Si se identifica un prolactinoma, el tratamiento va a ser médico en la mayoría de los casos, reservándose la cirugía para aquellos macroprolactinomas con compromiso visual que no han reducido de tamaño con el tratamiento médico. El tratamiento de elección consistió en agonistas dopaminérgicos, y en Costa Rica la elección será bromocriptina, aunque hay otras opciones como cabergolina y quinagolide. En la enfermedad de Cushing existen diferentes pruebas de diagnóstico, tanto para tamizaje como para diagnóstico confirmatorio. El tratamiento inicial debe ser cirugía, seguida por radioterapia. En este caso el tratamiento médico es mucho menos eficaz que en las otras dos entidades.

Los tumores hipofisiarios funcionantes más frecuentes son los productores de prolactina (prolactinomas), hormona de crecimiento (acromegalia) y ACTH (síndrome de Cushing). Existe mucha controversia con respecto al diagnóstico y manejo de estas patologías. Este artículo presenta una guía para el diagnóstico y tratamiento de tales tumores hipofisiarios, y ha sido elaborado por la Asociación Costarricense de Endocrinología, Diabetes y Nutrición. La causa más frecuente de acromegalia son los tumores hipofisiarios productores de hormona de crecimiento. El diagnóstico usualmente se retarda varios años luego de haberse iniciado los cambios, por lo lento que se producen las manifestaciones clínicas. El tratamiento inicial de elección consiste en la cirugía, reservándose tratamiento médico con análogos de somatostatina como primera elección, para casos donde ha fallado el tratamiento quirúrgico. Otra posibilidad de tratamiento consiste en la radioterapia, cuya eficacia se ve limitada por el tiempo necesario para hacer efecto. Con respecto a las hiperprolactinemias, se deben descartar otras causas que produzcan elevación de prolactina. Si se identifica un prolactinoma, el tratamiento va a ser médico en la mayoría de los casos, reservándose la cirugía para aquellos macroprolactinomas con compromiso visual que no han reducido de tamaño con el tratamiento médico. El tratamiento de elección consistió en agonistas dopaminérgicos, y en Costa Rica la elección será bromocriptina, aunque hay otras opciones como cabergolina y quinagolide. En la enfermedad de Cushing existen diferentes pruebas de diagnóstico, tanto para tamizaje como para diagnóstico confirmatorio. El tratamiento inicial debe ser cirugía, seguida por radioterapia. En este caso el tratamiento médico es mucho menos eficaz que en las otras dos entidades.The most frequent functioning pituitary adenomas are those who that produce prolactin (prolactinomas), growth hormone (acromegaly) and ACTH (Cushing’s disease). There are different opinions about the diagnosis and treatment of these diseases. We present here the guidelines for diagnosis and treatment of these tumors made by the Costa Rican Association of Endocrinology, Diabetes and Nutrition. The main cause of acromegaly is a pituitary tumor that produces growth hormone. The diagnosis is usually made several years after the disease has started because the physical changes occur very slowly. The initial treatment should be surgery and when it fails, medical therapy with octreotide is the main choice. Radiotherapy can be used although it is limited by the long time it takes to start its effect. If there is hyperprolactinemia, other causes of prolactin elevation should be ruled out. If a prolactinoma is identified, the treatment almost always will be with dopamine agonists. Surgery should be performed only in macroprolactinomas with visual field changes that do not shrink with medical treatment. The first choice for medical treatment will be bromocriptine although there are other agents like cabergoline and quinagolide. In Cushing´s disease, there are different tests for screening for hypercortisolism, after which a confirmatory test should be performed. Initial treatment should be surgery followed by radiotherapy. In these cases, medical treatment is less effective than in other pituitary tumors.

Introduction: Cushing's disease arises from increased ACTH secretion from a pituitary tumor that stimulates the area fasciculata of the adrenal cortex and produces hypersecretion of glucocorticoids. Objectives: To explain the clinical and humoral manifestations of Cushing's disease in elderly adults. Methods: The article is a descriptive and retrospective study of a case report on a 62 year old patient that is admitted to our Center with manifestations of facial plethora and centripetal obesity. Onset was characterized by hypertension and diabetes mellitus. Definitive diagnosis was Cushing's disease from a macroadenoma with increased ACTH secretion.