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RESUMO A poliangeíte microscópica é uma vasculite necrotizante sistêmica que acomete arteríolas, capilares e vênulas, mas também pode atingir pequenas e médias artérias. É considerada uma doença rara, idiopática e autoimune. Diversas anormalidades oculares e sistêmicas estão associadas às oclusões arteriais retinianas. Dentre as doenças vasculares do colágeno, a literatura cita como possíveis causas de obstrução das artérias retinianas o lúpus eritematoso sistêmico, a poliarterite nodosa, a arterite de células gigantes, a granulomatose de Wegener e a granulomatose linfóide de Liebow. Até o presente momento, não se encontrou na literatura relatos da associação de casos de oclusão arterial retinana associados à PAM. Os autores relatam o caso de um paciente com poliangeíte microscópica que apresentou comprometimento renal importante e oclusão da artéria central da retina unilateral. Atenta-se para a inclusão de pesquisa da PAM, através do p-ANCA, na avaliação de possível origem sistêmica em pacientes acometidos por oclusão arterial retiniana.

Abstract Congenital retinoschisis is an X-linked recessive inherited disease. It causes the splitting of the retina’s neurosensory layers from the remaining of the sensory retina, presenting itself as a “stellate” or “bicycle-wheel” maculopathy, vitreous hemorrhage and retinal detachment. We report three cases of congenital retinoschisis, two of them brothers. optical coherence tomography was used when evaluating the cases. It was impossible to differentiate retinoschisis from retinal detachment in one of the cases through optical coherence tomography due to lack of patient collaboration. We then performed laser photocoagulation to mark and follow-up the affected area.