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Hintergrund: Maligne Weichgewebstumoren der Extremitäten bei Erwachsenen stellen mit 2-3 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner/Jahr einen sehr geringen Anteil der malignen Neuerkrankungen dar. Nach Abschluss der multimodalen Therapie besteht aufgrund der hohen Rezidivrate die Indikation zu einer strukturierten Tumornachsorge. Rezidive treten häufig innerhalb der ersten 2 Jahre nach der initialen Therapie auf, werden aber auch noch nach Abschluss des 5. Jahres beschrieben.Grundsätze: Die Planung der Nachsorge sollte bereits im Rahmen des stationären Aufenthalts beginnen. Die Kernpunkte der strukturierten Tumornachsorge sind die Einleitung rehabilitativer und psychosozialer Maßnahmen, die Behandlung von Therapienebenwirkungen nach (neo)adjuvanter Therapie, die Erkennung von Sekundärtumoren, die palliative Behandlung sowie die statistische Erfassung der Therapieverläufe. Die Nachsorge sollte an einem spezialisierten Zentrum für muskuloskeletale Tumoren erfolgen. Die Nachsorgesequenz richtet sich hierbei nach der Entität sowie dem Tumorgrading und wird in zunächst engmaschigen und im Verlauf in längerfristigen Kontrollen über mindestens 10 Jahren empfohlen.Schlussfolgerung: Die tumorchirurgisch tätige Klinik sollte eng in die strukturierte Tumornachsorge eingebunden sein. Wir empfehlen eine 3‑monatige Kontrolle für die ersten 3 Jahre, eine 6‑monatige Kontrolle im 4. bis 5. Jahr und eine jährliche Kontrolle bis zum Abschluss des 10. Jahres bei hochmalignen Weichgewebstumoren der Extremitäten. Bei Low-grade-Weichteilsarkomen sehen wir die Indikation zur halbjährlichen Kontrolle innerhalb der ersten 5 Jahre und hiernach ein jährliches Nachsorgeintervall bis zur Vollendung des 10. Jahres nach initialem Therapieabschluss. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Hintergrund: Weichteilsarkome sind eine seltene maligne Tumorerkrankung, deren Therapie eine hohe Spezialisierung der beteiligten Kliniken notwendig macht. Aufgrund besserer Überlebensraten und damit höherer Lebenserwartung der Patienten sind die Anforderungen an die chirurgische Therapie nicht nur im Hinblick auf die Sicherheit der Resektion, sondern auch den Erhalt der Funktion gewachsen.Grundsätze: Für die Planung der Tumortherapie müssen eine adäquate Bildgebung sowie histologische Sicherung mittels Biopsie vorliegen. Die Therapie wird interdisziplinär geplant. Man unterscheidet kurative von palliativen Operationsmethoden. Die Tumorresektion erfolgt anhand der präoperativen Planung unter strikter Vermeidung der Kontamination des Situs. Es werden weite Resektionsverfahren angestrebt.Operative und rekonstruktive Verfahren: Die Resektion erfolgt durch direkten längsverlaufenden Zugang zum betroffenen Kompartiment. Der Tumor wird unter Ausnutzung anatomischer Trennschichten bedeckt mit gesundem Gewebe reseziert. Es ist auf eine suffiziente Blutstillung zu achten - zusätzlich kann präoperativ eine Tumorgefäßembolisation erfolgen. Verbliebene Muskelanteile werden zur Rekonstruktion refixiert oder eine Funktionsverbesserung durch Tenodesen erreicht. Aufwändige Weichteil- und Nervenrekonstruktionen sollten zweizeitig erfolgen und müssen adjuvante Behandlungsverfahren mit berücksichtigen. Bei größeren knöchernen Defekten kommen modulare Endoprothesen und im Fall des Verlusts großer Muskelanteile auch Arthrodesen zum Einsatz. Im Fall von Amputationen sollte eine optimale Prothesenversorgung und Nachbehandlung angestrebt werden.Multimodale Therapie: Neoadjuvante und adjuvante Therapieverfahren können sowohl engere Resektionsränder ermöglichen als auch die Gesamtprognose verbessern. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Hintergrund: Weichteilsarkome stellen mit einer Inzidenz von ca. 1,8-5,5/100.000 pro Jahr nur etwa 1 % der malignen Tumorerkrankungen bei Erwachsenen dar. Diese Seltenheit bedingt gemeinsam mit der Heterogenität und unspezifischen klinischen Symptomatik die häufig verzögerte Diagnostik und uneinheitliche Therapie. Für ein möglichst gutes Outcome ist jedoch ein standardisiertes diagnostisches und therapeutisches Vorgehen notwendig.Diagnostik: Der Patient stellt sich typischerweise mit einer schmerzlosen Schwellung vor. Je nach genauer Lage können auch Bewegungseinschränkungen und manchmal neurologische Symptome bestehen. Den Goldstandard der Lokalbildgebung stellt aufgrund ihrer guten Kontraste und Reproduzierbarkeit die Magnetresonanztomographie mit Kontrastmittel dar. Nach Komplettierung der lokalen Bildgebung erfolgt die histologische Tumorbestätigung mittels Stanzbiopsie oder offener Biopsie. Nur in Ausnahmefällen sollte eine Exzisionsbiopsie erfolgen. Bei Bestätigung des Malignitätsverdachts ist vor Therapieeinleitung ein Staging des Patienten zur Metastasensuche notwendig. Dieses erfolgt in der Regel mittels Computertomographie (CT) von Thorax und Abdomen, ggf. auch als PET(Positronenemissionstomographie)-CT.Therapiealgorithmus: Das therapeutische Vorgehen wird im Rahmen eines interdisziplinären Tumorboards festgelegt. Für lokal gut resektable Tumoren ohne Metastasen ist die R0-Resektion angezeigt. Diese wird bei High-grade-Sarkomen von einer adjuvanten Strahlentherapie gefolgt. Bei lokal fortgeschrittenen Tumoren oder Metastasen kommen auch neoadjuvante oder adjuvante Chemotherapien sowie die chirurgische Metastasenresektion zum Einsatz.Nachsorge: Die Tumornachsorge beinhaltet die regelmäßige klinische und radiologische Kontrolle der Tumorregion sowie Metastasensuche. Sie sollte möglichst am primär behandelnden Tumorzentrum erfolgen. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Hintergrund: Tumoren des muskuloskeletalen Systems sind selten, die Symptome eher allgemein und unspezifisch. Sie stellen deshalb, insbesondere im jüngeren Alter, eine große Herausforderung an Diagnostik und Therapie dar. Neben der allgemeinen Anamnese, klinischen Untersuchung und Basisdiagnostik (Labordiagnostik, Röntgen, ggf. Sonographie) stellt die spezielle Tumordiagnostik mit Computertomographie, Magnetresonanztomographie und Szintigraphie (bei Knochentumoren) einen wichtigen Baustein dar. Zur Erstellung einer definitiven Diagnose und des daraus resultierenden interdisziplinären Therapieplans ist eine Biopsie der unklaren Raumforderung oft unerlässlich. Obgleich Leitlinien für Probeentnahmen vorliegen, ist bei dieser operativen Maßnahme die Fehlermöglichkeit hoch.Methoden: Es handelt sich um eine Übersichtsarbeit auf Basis eine Literaturrecherche.Ergebnisse: Biopsien werden in Inzision- und Exzisionsbiopsien unterteilt. Es existieren Leitlinien der operativen Gesellschaften, die das Vorgehen festlegen. Zu berücksichtigen ist, dass das Biopsieareal durch Tumorzellen kontaminiert wird und bei einer definitiven Resektion mit entfernt werden sollte. Primäre Exzisionsbiopsien sollten nur bei abgrenzbaren, eher subkutan liegenden Raumforderungen unter 5 cm erwogen werden.Diskussion: Da die Fehlerquote und Komplikationsrate bei Biopsien hoch sind und erheblichen Einfluss auf die Diagnostik und Therapie der Erkrankung haben, sollte die Biopsie nur in Zentren mit umfangreicher Erfahrung durchgeführt werden, die auch in der Lage sind, die nachfolgenden Operationen vorzunehmen. [ABSTRACT FROM AUTHOR]