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Introduction: le priapisme se définit comme une érection douloureuse et prolongée (plus de 5 heures) survenant en dehors de toute stimulation sexuelle. Cette manifestation est rare chez l’enfant mais peut faire suspecter une maladie de Fabry. Cas clinique: nous rapportons le cas d’un garçon de 9 ans hospitalisé en urgence pour un priapisme. Une maladie de Fabry avait été suspectée chez cet enfant devant des lésions cutanées d’angiokératome et des acroparesthésies déclenchées par le froid et l’effort. Ce diagnostic avait été confirmé par la mise en évidence d’un déficit en alpha-galactosidase et d’une mutation dans le gène correspondant. Le priapisme a été résolutif après ponctions-lavages des corps caverneux sous anesthésie générale. Conclusion: la maladie de Fabry est une maladie lysosomale le plus souvent diagnostiquée à l’âge adulte au stade de complications rénales, cardiaques ou vasculaires. L’enzymoyhérapie substitutive, seul traitement spécifique de cette maladie, permet de prévenir ces complications mais n’est habituellement proposée qu’à partir de l’adolescence. L’existence de complications vasculaires précoces tel le priapisme pose la question de débuter le traitement spécifique dès l’enfance. [Copyright &y& Elsevier]

Objective To describe a surgical method (a modified Duplay technique), and its results, for hypospadias repair, developed to avoid the common complication of fistula. Patients and methods The urethroplasty was modified so that it no longer comprises a simple approximation of the urethral plate with no dissection. The inferior surface of the corpora cavernosa is exposed as far as the lateral border and to the end of the glans, allowing tension- free suturing of urethral tissues, with a lengthening effect of the intermediate plane. This corrects chordee and especially the ‘bucket-handle’ glans, and protects the reconstructed urethra and proximal urethra. The study included 51 children who had their hypospadias repaired over a 9-month period (mean age at surgery 20.6 months, range 1–11 years); 14 had coronal, three anterior penile juxta-coronal, 23 anterior penile, four medium penile, five posterior and two penoscrotal hypospadias. Results All children were followed and no fistula was apparent in any with anterior hypospadias; two fistulae occurred after repair of the posterior form. The risk of fistula is therefore reduced (two in 51). Conclusion This technical modification can be used to treat all forms of distal hypospadias (glanular, glanulo-preputial, and anterior penile). It was also used for several cases of more severe hypospadias. These good results must be confirmed in a larger series of patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Entre 1988 et 2008, 64 transplantations du rein ont été effectuées chez 58 enfants. L’âge moyen était de 10,8 ans. 22 % des enfants présentaient des vaisseaux multiples. Les complications ont été étudiées sur 2 périodes successives de 10 ans (n = 41 pour la 1ère période et n = 23 pour la 2nde période). 14 patients (22 %) ont présenté des complications chirurgicales. Les complications urologiques concernaient 14 % des complications (urinomes, sténoses urétérales, reflux vésico-urétéral ou calcul) tandis que les complications vasculaires concernaient 11 % des complications. La population des enfants de moins de 6 ans a eu un taux de complications plus important (50 %), avec en majorité des complications vasculaires (33 %). Entre 1988 et 1997, 17 % des transplantés ont eu des complications contre 39 % (p < 0,05) des transplantés opérés entre 1998 et 2008. La médiane de survie des greffons était de 15,8 ans. Les complications des transplantations rénales chez l’enfant sont comparables dans cette série aux données de la littérature, cependant nous observons une proportion plus importante de complications dans la 2nde période. La diminution du nombre de transplantations et l’augmentation du nombre d’opérateurs dans la 2nde période pourrait être un élément explicatif. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The authors report a post-appendectomy septicemia due to Streptococcus milleri group occurring with metronidazole antibiotherapy diagnosis delay is possible with diarrhoea observed in childhood complicated appendicitis Streptococcus milleri group can develop postoperative sepsis despite antibiotherapy. They recommend associative and synergetic antibiotherapy in childhood gangrenous appendicitis to prevent a possible septicaemia due to Streptococcus milleri group. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Fabry disease is an X-linked recessive lysosomal storage disorder caused by α-galactosidase A deficiency. Although the disease presents in childhood, diagnosis is often delayed to adulthood or missed, presumably due to the lack of specificity of the symptoms and to the absence of major complication during the paediatric years. We report a 9-year-old boy known to have a Fabry disease who presented an episode of priapism. Successful treatment was achieved by repeated corporeal aspiration under general anaesthesia. This case is the fifth report of priapism in children with Fabry disease, suggesting that priapism may be a severe vascular complication of the disease during infancy. This report emphasizes the importance of an early diagnosis and treatment of Fabry disease, including enzyme replacement therapy, to prevent major diseaseassociated morbidity and to optimize patient outcomes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]