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L'érysipèle (ou dermo-hypodermite bactérienne non nécrosante, DHBNN) est une infection bactérienne aiguë du derme et de l'hypoderme responsable d'une inflammation locale associée à des signes généraux. La DHBNN est généralement causée par les streptocoques β-hémolytique du groupe A avec participation de facteurs de virulence toxinique, mais le Staphylocoque doré peut aussi en être responsable. Le plus souvent localisé aux membres inférieurs, la DHBNN peut également être localisée au visage. Après un début soudain, les zones d'érythème et d'œdème s'élargissent de manière caractéristique avec des marges bien définies. L'intertrigo inter-orteil est la porte d'entrée la plus fréquente. La DHBNN est associée classiquement à une fièvre importante. Une adénopathie satellite et une lymphangite sont parfois présentes. Au moment du diagnostic, il est important de rechercher des marqueurs cliniques de sévérité (signes et symptômes locaux, signes et symptômes généraux, comorbidité, contexte social) qui nécessiteraient une hospitalisation. Les diagnostics différentiels sont nombreux, notamment en cas de forme atypique. Les explorations paracliniques (biologiques ou d'imagerie) ont peu de valeur pour le diagnostic et ne sont pas nécessaires en cas de forme typique sans signes de gravité. La récidive est la complication la plus fréquente. Le traitement des patients atteints de DHBNN a été évalué dans un petit nombre d'études. La prise en charge est majoritairement ambulatoire. L'amoxicilline et les macrolides sont efficaces et peuvent être prescrits en première intention. Les anticoagulants sont indiqués chez les patients à risque de complications thromboemboliques veineuses. La porte d'entrée doit faire l'objet d'un traitement spécifique. Une antibiothérapie au long court peut être nécessaire pour les patients récidivants au-delà de 2 épisodes sur 1 an. Erysipelas is defined by a sudden onset (with fever) preceding the appearance of a painful, infiltrated, erythematous plaque, accompanied by regional lymphadenopathy. It is usually localized on the lower limbs, but it can occur on the face. It is due to β-hemolytic streptococcus A and more rarely to staphylococcus aureus. It is important to establish the diagnosis and eliminate the non-bacterial causes of inflammatory edema. The other diagnoses frequently found are contact eczema, acute arthritis, bursitis, inflammatory flare-up of chronic dermohypodermitis of venous origin, flare-up of chronic multifactorial eczema (venous insufficiency, vitamin deficiencies, senile xerosis and/or contact eczema), rare familial periodic fevers, rare neutrophilic dermatoses or eosinophilic cellulitis. It is necessary to identify signs of severity that would justify hospitalization. In front of a typical acute bacterial dermohypodermitis and in the absence of comorbidity, no additional investigation is necessary. Systematic blood cultures have low profitability. Locoregional causes must be identified in order to limit the risk of recurrence which remains the most frequent complication. In uncomplicated erysipelas, amoxicillin is the gold standard; treatment with oral antibiotic therapy is possible if there is no sign of severity or co-morbidity (diabetes, arteritis, cirrhosis, immune deficiency) or an unfavorable social context. In case of allergy to penicillin, pristinamycin or clindamycin should be prescribed. Prophylactic antibiotic therapy with delayed penicillin is recommended in the event of recurrent erysipelas. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: This review outlines the skin, vascular and musculoskeletal symptoms affecting the hand during systemic inflammatory diseases other than rheumatoid arthritis. Skin lesions are diagnosed clinically and their symptomatology is documented through an extensive series of photographs. These conditions may require specific care before a surgical procedure can be performed. Vascular lesions are also diagnosed clinically and their symptomatology is described in detail. It is important to recognize that acrocyanosis is always benign. The surgeon should be able to distinguish between primary, but benign Raynaud's disease and secondary Raynaud's syndrome, which has a high risk of finger necrosis. Current preventative and curative treatments for finger necrosis are described. The clinical, radiological, progressive and therapeutic features of musculoskeletal lesions are reviewed, namely those associated with psoriatic arthritis, systemic sclerosis and lupus. [Copyright &y& Elsevier]

Nevertheless, this therapeutic class can promote immune dysbalance, since two recent cases of baricitinib-induced paradoxical psoriasis have been reported.13 The mechanisms of psoriasis' development during dupilumab treatment in AD patients are unknown. Atopic dermatitis (AD) and psoriasis are T cell-mediated inflammatory diseases: a Th2-component with interleukin (IL)-4 and IL-13 production in AD, a Th17/IL-23 and TNF response in psoriasis. [Extracted from the article]

Purpose. – Urticaria is a muco-cutaneous illness which is characterized by a dermal or hypodermal oedema due to a vasodilatation attributed to the release of histamine by mast cells and basophils. Urticaria is a very common complaint, since among 20% of the population will experience at least one episode of urticaria during their life. Chronic urticaria by definition is daily and has persisted for at least six weeks. By contrast with acute urticaria, its etiological and therapeutic approaches can present a significant challenge, leadind to repeated examinations.Current knowledge and key points. – Questioning and clinical examination are essential for the etiological diagnosis of chronic urticaria, because they are able to lead rapidly to the suspicion of several causes which can be eradicated to treat the symptoms. If no cause is found, further investigations may be required. Recent studies have shown the lack of profitability of exhaustive laboratory investigations. Thus, many authors at present time advise minimal and non expensive investigations which are determinated by anamnestic data. But most often, the etiology of urticaria remains unknown and this situation leads to the diagnosis of chronic idiopathic urticaria. The treatment of chronic urticaria is above all based on the elimination of the symptoms, either on a specific fashion if the etiological diagnosis is already known, or in a non specific way. The anti-H1 agents are the medications of choice for first line treatment.Future prospects and projects. – Pathophysiology of chronic urticaria is to date well established. As the mechanisms responsible for chronic urticaria are better defined, more therapeutic agents, which are effective on other targets than histamine, should become available. Moreover, recent advances have supported the notion that an underlying autoimmune process could account for many cases of chronic “idiopathic” urticaria. In such severe and refractory urticaria, immunomodulation therapy may bring about clinical improvement. [Copyright &y& Elsevier]

Background: Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) is a severe adverse event (mortality of 10%). Its pathophysiology involves herpesviruses, particularly HHV‐6, but the exact mechanisms are still poorly understood. Objective: To describe severe cases of DRESS and especially their association with herpesvirus reactivation. Methods: This study was a multicentre case series conducted between 2007 and 2021 at five University Hospital Centres in France. The study included patients who had severe DRESS, which was defined as death, transfer to the intensive care unit (ICU), or severe damage to internal organs. We excluded patients without blood PCR sample, without a drug formally attributed or with RegiSCAR score < 6. We collected data on severity, causative drug, associated visceral damage and results of viral blood PCRs. HHV‐6 reactivation was studied in skin biopsies by detection of small non‐coding transcripts (HHV‐6 miR‐aU14) and a late viral protein (GP82/105). Results: Fifty‐two patients were included (29 female, median age 62, interquartile range (IQR) [37;72]). Eight patients (15%) died, 13 (27%) were admitted to ICU. Most patients (n = 34; 65%) had multisystem involvement: most frequent was liver (n = 46; 88%), then renal failure (n = 24; 46%). Forty patients (77%) had at least one blood viral reactivation among HHV‐6, EBV or CMV, of which 21 (53%) had at least two. Median time of blood HHV‐6 reactivation was 24 days (IQR [20;35]). HHV‐6 reactivation was demonstrated in 15 out of 20 skin biopsies, with a median time of 11 days [9;17]. Conclusions: We confirmed the high rate of HHV‐6 reactivation in severe DRESS and demonstrated cutaneous HHV‐6 reactivation using small non‐coding transcripts (HHV‐6 miR‐aU14), which preceded viral PCR positivity in blood. These results suggest that HHV‐6 reactivation during DRESS may start in skin. Furthermore, search for miR‐aU14 in skin biopsy could become a useful diagnostic tool for early detection of HHV‐6 reactivation. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article presents information on the systemic treatment of psoriasis with immunomodulatory therapies. It discusses the data of the patients from Northern France with severe psoriasis between January 2005 and May 2010. A table representing patient and treatment characteristics including obesity, hypertension and diabetes is also shown.

Atopic Dermatitis (AD) is a chronic, relapsing inflammatory skin disease that carries a significant burden of disease and patient quality-of-life impairment. Several disorders known or supposed to be associated with AD were collected: atopic manifestations, cardiometabolic diseases, neuropsychiatric disorders, auto-immune or inflammatory diseases, addictions, neoplasia and patient-reported past skin infections. [Extracted from the article]

L'angiœdème héréditaire (AOH) est caractérisé par des poussées récidivantes d'œdèmes de localisations et de sévérité variables. Une altération de la qualité de vie des patients atteints d'AOH est décrite par plusieurs études. Nous avons étudié l'impact global de la maladie chez les patients suivis pour un AOH de type I, notamment son retentissement sur les activités de la vie quotidienne, la sphère émotionnelle et la qualité de vie. Un questionnaire a été distribué aux patients consultant pour un AOH de type I, recueillant les caractéristiques démographiques, les caractéristiques de la maladie, le retentissement sur la vie professionnelle, le score Hospital Anxiety And Depression (HAD), le score SF-36 et le questionnaire de handicap prioritaire McMaster Toronto Arthritis Patient Preference Disability Questionnaire (MACTAR). Les 33 patients inclus rapportaient en moyenne de 5,17 crises sur l'année précédente. Le stress était le principal facteur déclenchant. Un traitement de fond était rapporté par 58 % des patients, 72 % recevaient un traitement spécifique en cas de crise sévère. Un absentéisme pendant leurs études était rapporté 33 % des patients, et pendant leur travail par 34 %. Un patient souffrait de symptômes dépressifs et dix autres de symptômes anxieux d'après le questionnaire HAD. Les domaines les plus impactés sur le score SF-36 étaient la perception générale de la santé et de la vitalité. Le score moyen pour le MACTAR était faible. L'AOH a un retentissement encore important dans la vie quotidienne et affective des patients, malgré la disponibilité de traitements préventifs et curatifs des crises. Hereditary angioedema (HAE) is characterized by recurrent attacks of swelling of various locations and severity. An impaired quality of life of patients with HAE has been reported by several studies. We aimed at examining the overall impact of the disease in patients followed for type I HAE, particularly its impact on daily life activities, emotions and quality of life. A questionnaire was distributed to patients consulting for type I HAE, collecting demographics, disease characteristics, impact on professional life, Hospital Anxiety and Depression score (HAD), SF-36 score and the McMaster Toronto Arthritis Patient Preference Disability Questionnaire (MACTAR). The 33 patients included reported an average of 5.17 attacks over the last year. Stress was the main trigger A long-term treatment was reported by 58% of patients, 72% received specific treatment in the event of a serious attack. Sick days were reported by 33% of patients during their studies, and by 34% during work. One patient suffered from depressive symptoms and ten from anxious symptoms, according to the HAD score. The areas most impacted on the SF-36 score were general health and vitality. The mean score for MACTAR was low. HAE still has a significant impact on the daily and emotional lives of patients, despite the availability of prophylactic and crisis treatments. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

We included all patients who underwent allergological tests including skin tests (ST): patch tests (PT), skin prick tests (SPT), intradermal test (IDT); and/or oral provocation test (OPT), and who were under treatment with IT. PT were performed in 18 patients (29-5%), SPT in 52 patients (85%), IDT in 57 patients (93%) and OPT in 38 patients (62%). [Extracted from the article]

Among the six patients who stopped treatment owing to AD remission, the median duration of treatment was 57 weeks (IQR 44-25-65-25). From a total of 968 patients treated with dupilumab during the study period, 150 patients (15-5%) discontinued treatment after a median treatment duration of 5 months [interquartile range (IQR) 3-10]. Dear Editor, Dupilumab, an anti-interleukin-4 monoclonal antibody, has shown a positive benefit-risk ratio when treating moderate-to-severe atopic dermatitis (AD) in clinical studies.1 High persistence for patients on dupilumab has recently been reported in a clinical practice setting, with 77% of patients remaining in treatment for 12 months in a retrospective study that included 1963 patients with AD; however, reasons for discontinuation were not investigated.2 Investigating the reasons for treatment discontinuation in chronic diseases permits the assessment of both the safety and the effectiveness of a given treatment in a clinical practice setting. [Extracted from the article]

Concerning the patients ( I n i = 70/152, 46.1%) followed by a dermatologist, a past medical history of allergy was found in 32.9% corresponding to 11 respiratory allergy, 16 drug allergy (but none to previous vaccination), and three food allergy. Data were collected from dermatologists for 70 patients (Table 1), and from vaccination centres for 82 patients. The patients in this manuscript have given written informed consent for the publication of their case details. [Extracted from the article]

La spondyloarthrite (SpA), les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) et le psoriasis sont des maladies inflammatoires dysimmunitaires qui partagent des similitudes et qui sont souvent retrouvées associées chez un même patient. Il a été évoqué des causes génétiques, immunologiques, et infectieuses. Leur prévalence est en augmentation dans le temps et nous n'avons que de rares données épidémiologiques françaises récentes. Notre étude a pour objectif d'évaluer la fréquence d'association entre ces trois pathologies à partir de l'entrepôt de données de santé (EDS) d'un centre de santé tertiaire. Nous avons mené une étude transversale portant sur la première venue des patients ayant une SpA, une MICI ou un psoriasis en consultation ou HDJ de rhumatologie, gastroentérologie et dermatologie du CHU de Lille, entre le 1er janvier 2008 et le 31 décembre 2021. Les données ont été recueillies par la recherche de mots-clés au sein des courriers de l'EDS INCLUDE complété par une revue experte systématique. Une analyse descriptive présentant la probabilité d'avoir plusieurs pathologies a été réalisée. En complément, le phénotype SpA était précisé. Parmi les 6686 patients inclus, 1951 présentaient une SpA, 3444 une MICI et 1932 un psoriasis. 9 % des patients inclus avaient plusieurs pathologies : ils étaient plus âgés (p < 0,001) et les unités de rhumatologie était plus confrontées (p < 0,001), il n'y avait pas de différence retrouvée par rapport au sexe du patient (p = 0,75). Les proportions de patients avec plusieurs pathologies étaient de 29 % pour les SpA (21 % de psoriasis, 8 % de MICI), 25 % pour le psoriasis (21 % de SpA, 4 % de MICI) et 7 % pour les MICI (5 % de SpA, 2 % de psoriasis). Les phénotypes de SpA présentés étaient : SpA axiales (36 %), rhumatismes psoriasiques (34 %), SpA associées aux MICI (9 %), SpA périphériques (6 %), SpA mixtes (4 %), SAPHO (2 %), SpA juvéniles (1 %), arthrites réactionnelles (1 %) ou sans phénotype décrit (7 %). À noter, 27 % des patients détectés par la recherche de mots clés ne présentaient pas le diagnostic après relecture et n'avaient donc pas été inclus (Fig. 1). Les patients suivis pour une SpA ou un psoriasis semblent avoir un risque plus grand de présenter une association de pathologies comparativement aux MICI, les rhumatologues semblent aussi plus confrontés à ces associations. Les EDS hospitaliers constituent un outil intéressant pour l'épidémiologie des soins. Une étude longitudinale complémentaire ou une évaluation des associations selon les années pourraient permettre d'avoir des informations concernant l'évolution temporelle de ces associations, probablement conditionnée par l'augmentation des incidences et l'optimisation du dépistage et des adressages. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Trials assessing dupilumab in atopic dermatitis (AD) showed transient eosinophilia in less than 2% of patients.1 The frequency of hypereosinophilia (HE), defined as eosinophil blood count (EBC) >=1500/mm SP 3 sp ,2 was higher (15.8%) in our previous real-life cohort of AD patients treated with dupilumab.3 Since symptomatic HE was reported in asthma trials, we aimed to assess the clinical impact of HE in AD patients receiving dupilumab. Dupilumab-associated hypereosinophilia in patients treated for moderate-to-severe atopic dermatitis Fifty-nine patients with HE were included among a total of 653 patients receiving dupilumab from 12 hospital centres (Table 1), allowing us to estimate a mean prevalence of HE under dupilumab of 9% {95% CI [7.0-11.6]}. [Extracted from the article]

This study aimed to retrospectively determine the efficacy and safety of dupilumab treatment within a French multicentric cohort of 16 adult patients with chronic PN refractory to multimodal treatment regimens (April 2017-August 2019). After 3 months of dupilumab treatment, three patients (18.8%) had a CR of lesions, 12 (75%) had a PR of lesions (Fig. a), and one patient had NR. Evolution of the number of prurigo nodularis lesions at baseline and after 3 months of dupilumab treatment (patients were divided into groups depending on the number of lesions: 0, <10, 10-50, >50) (b). [Extracted from the article]

We aimed to evaluate the pharmacodynamics, efficacy, safety and tolerability of the JAK1 inhibitor GSK2586184 in adults with systemic lupus erythematosus (SLE). In this adaptive, randomized, double-blind, placebo-controlled study, patients received oral GSK2586184 50–400 mg, or placebo twice daily for 12 weeks. Primary endpoints included interferon-mediated messenger RNA transcription over time, changes in Safety of Estrogen in Lupus National Assessment-SLE Disease Activity Index score, and number/severity of adverse events. A pre-specified interim analysis was performed when ≥ 5 patients per group completed 2 weeks of treatment. In total, 84–92% of patients were high baseline expressors of the interferon transcriptional biomarkers evaluated. At interim analysis, GSK2586184 showed no significant effect on mean interferon transcriptional biomarker expression (all panels). The study was declared futile and recruitment was halted at 50 patients. Shortly thereafter, significant safety data were identified, including elevated liver enzymes in six patients (one confirmed and one suspected case of Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms), leading to immediate dosing cessation. Safety of Estrogen in Lupus National Assessment-SLE Disease Activity Index scores were not analysed due to the small number of patients completing the study. The study futility and safety data described for GSK2586184 do not support further evaluation in patients with SLE.Study identifiers: GSK Study JAK115919; ClinicalTrials.gov identifier: NCT01777256. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le diagnostic histologique de vascularite urticarienne (VU) est retenu en cas d'association de signes d'urticaire et d'angéite leucocytoclasique à la biopsie cutanée. Notre impression est que cet aspect histologique peut être partagé par des profils différents de patients. Nous avons souhaité caractériser le profil des patients pour lesquels l'examen anatomopathologique cutané a conclu à une VU. Nous avons mené une étude descriptive basée sur une cohorte rétrospective monocentrique. Les patients majeurs ayant pour codes Association pour le développement de l'informatique en cytologie et en anatomie pathologique (ADICAP) « angéite leucocytoclasique » et « urticaire » sur la période du 01/01/2000 au 31/12/2021 ont été inclus. Les données cliniques, biologiques et thérapeutiques de ces patients ont ensuite été recueillies via le dossier médical. Nous avons procédé à un travail de classification de ces patients en 4 groupes selon le diagnostic retenu par les cliniciens prenant en charge les patients : VU (hypo- ou normocomplémentique : VUH et VUN), Urticaire (aiguë et chronique [UC]), Diagnostic indéterminé et Autres diagnostics. La recherche ADICAP a identifié 70 biopsies cutanées concluant à une VU et correspondant à 65 patients suivis en Dermatologie et/ou en Médecine interne. Quatre patients ont été exclus (3 patients mineurs et un patients pour lequel l'histologie ne mentionnait pas d'urticaire). Parmi ces 61 patients, il avait été retenu 14 diagnostics de VU, 19 d'Urticaire, 15 Diagnostics indéterminés (classés en l'absence d'éléments orientant vers un diagnostic précis) et 13 Autres diagnostics dont trois maladie de Still et deux syndromes hyperéosinophiliques. Certaines caractéristiques classiquement associées aux VU étaient mises en évidences de façon fréquente chez les patients du groupe Urticaire : caractère fixe (37 %), nécrose fibrinoïde (44 %), immunofluorescence directe (IFD) positive (13 %). Les antihistaminiques (AH) étaient efficaces chez 94 % des patients du groupe Urticaire mais aussi chez 80 % des patients ayant été diagnostiqués VUN. Notre étude a confirmé que la présence de signes de VU à la biopsie cutanée (y compris avec nécrose fibrinoïde et IFD positive) pouvait correspondre à des situations cliniques différentes ne correspondant pas toujours à un tableau clinique de VU et pouvant se rencontrer chez des patients atteints d'UC typique avec une bonne réponse aux AH. Pour de nombreux patients, une présentation clinique atypique n'a pas permis de retenir un diagnostic précis, ce qui suggère un spectre continu entre certaines UC et les VU. La biopsie cutanée ne peut donc pas à elle seule discriminer VU (notamment VUN) et UC, hormis en cas d'atteinte systémique ou d'anomalie immunologique dans le groupe VUH orientant le diagnostic sans l'apport de la biopsie. La présence de signes de VU à l'histologie peut être identifiée dans des pathologies inflammatoires systémique comme la maladie de Still. De nombreuses pathologies peuvent être associées à un aspect histopathologique de VU, y compris l'UC. Ceci souligne l'importance de la confrontation anatomoclinique avec une approche multidisciplinaire (dermatologie, dermatopathologie et médecine interne). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Interleukin-17A (IL-17A) is a pro-inflammatory cytokine that has an important role at mucosal sites in a wide range of immune responses including infection, allergy and auto-immunity. γδ T cells are recognized as IL-17 producers, but based on the level of CD3 expression, we now define the remarkable ability of a CD3bright γδ T-cell subset with an effector memory phenotype to rapidly produce IL-17A, but not interferon-γ. CD3bright γδ T cells uniformly express the canonical germline encoded Vγ6/Vδ1+ T-cell receptor. They are widely distributed with a preferential representation in the lungs and skin are negatively impacted in the absence of retinoic acid receptor-related orphan receptor gammat expression or endogenous flora. This population responded rapidly to various stimuli in a mechanism involving IL-23 and NOD-like receptor family, pyrin domain containing 3 (NLRP3)-inflammasome-dependent IL-1β. Finally, we demonstrated that IL-17-producing CD3bright γδ T cells responded promptly and strongly to pneumococcal infection and during skin inflammation. Here, we propose a new way to specifically analyze IL-17-producing Vγ6/Vδ1+ T cells based on the level of CD3 signals. Using this gating strategy, our data reinforce the crucial role of this γδ T-cell subset in respiratory and skin disorders. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Levamisole (an increasingly frequent contaminant of cocaine) can cause antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Dermatologists should consider a diagnosis of cocaine/levamisole-associated cutaneous vasculopathy syndrome in cases of purpura of the ears and/or extensive retiform purpura in drug users. We report a case of particularly severe levamisole-induced necrotic purpura and immunological abnormalities in a 40-year-old woman. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background Psoriasis is frequently associated with overweight and obesity. Anti-TNF-α therapies are effective in the treatment of psoriasis. TNF-α is highly involved in body weight regulation. Objective Our objective was to evaluate the increase in weight throughout the treatment with infliximab and the association of weight gain with the body mass index (BMI). Methods Thirty-five patients affected with severe plaque psoriasis receiving infliximab were included. A control group consisted of 16 patients affected with severe plaque psoriasis and treated with cyclosporine, methotrexate, or acitretin. Assessment of PASI score, body weight and BMI were performed at a 1 and 3-year follow-up. Results We observed a body weight increment of 2.5 ± 4.4 kg (mean ± SD) (i.e. + 3.6% of baseline) and 0.1 ± 5 kg (i.e. + 1.2%) in patients treated with infliximab and the control group, respectively ( P = 0.046), after 1 year of treatment. After 3 years of infliximab administration, weight gain was 4.8 ± 5 kg ( n = 16) (i.e. + 6%) ( P = 0.005). Moreover, as classified by BMI, normal weight patients experienced a 4 ± 3.7 kg weight gain (i.e. + 6%) whereas overweight and obese patients had gained 1.3 ± 4.8 kg (i.e. + 1.2%) ( P = 0.039) after 1 year of anti-TNF-α therapy. Percentual changes in body weight were larger in normal weight patients at baseline than in overweight/obese counterparts ( P = 0.0149). Conclusion All patients, including normal weight patients, should receive a dietary intervention. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le diagnostic différentiel entre granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) et le syndrome hyperéosinophilique (SHE) idiopathique est parfois difficile dans notre pratique clinique. L'absence d'asthme permet néanmoins d'écarter le diagnostic de GEPA, mais des tableaux cliniques et/ou des lésions de vascularite histologiquement prouvée ont été rapportés chez des patients hyperéosinophiliques non asthmatiques. L'objectif de ce travail est de confronter des critères diagnostics de vascularite à éosinophiles (EoV) à une revue détaillée d'observations personnelles et de cas publiés dans la littérature. Nous avons recherché dans notre base de données PMSI locale puis par une revue systématique de la littérature (MEDLINE et EMBASE ; 1978–2018), les patients répondant aux critères suivants : – vascularite à éosinophiles clinique et/ou histologiquement prouvée (vascularite avec infiltrat à prédominance d'éosinophiles dans la paroi vasculaire, et/ou vascularite avec hyperéosinophilie sanguine et/ou tissulaire) ; – absence d'étiologie d'éosinophilie secondaire ni autre vascularite définie [1] ; – absence d'ANCA ; – absence de maladie asthmatique active. Les patients répondant aux critères proposés d'EoV étaient de 10 parmi nos patients SHE idiopathiques (n = 10/83, 12 %) et de 107 dans la littérature. Après une revue critique des 117 cas, nous avons individualisé sur des caractéristiques clinicobiologiques et leur profil évolutif, 41 cas d'EoV isolées (single-organ EoV) comprenant des coronarites (n = 29), des artérites temporales (n = 8) et des vascularites cérébrales isolées (n = 4). Parmi les 76 cas restant, les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient une vascularite cutanée (56 %), une neuropathie périphérique (24 %), une pseudo-maladie de Buerger (16 %), de la fièvre (13 %), une atteinte neurologique centrale (13 %), des thromboses veineuses profondes (12 %) et des manifestations pulmonaires (non asthmatiques) (12 %). Parmi ces 76 cas d'EoV et selon les données disponibles, 63 % (n = 48/76) avaient plus d'un organe atteint et 20 % avaient au moins une autre atteinte non vascularitique (n = 15/76), 79 % (n = 54/68) avaient une hyperéosinophilie > 1,5 × 10,9/L, 84 % (n = 26/31) avaient une CRP normale ou basse (< 36 mg/L) et 44 % (n = 28/64) avaient une vascularite nécrosante. L'atteinte concernait principalement les petits vaisseaux (83 %) mais également les vaisseaux de moyen (22 %) et/ou de gros calibre (22 %). La quasi-totalité des patients a été traités efficacement par corticoïdes. Le mepolizumab a été efficace chez 3 patients corticodépendants. L'EoV ne répond pas aux critères de classification en vigueur pour les autres vascularites. Outre l'absence d'asthme et d'ANCA, on peut notamment signaler l'absence d'atteinte glomérulaire, l'absence d'hémorragie intra-alvéolaire, l'absence d'aphtes, l'absence de microanévrysmes sous-diaphragmatiques ou d'hypertension artérielle. Par ailleurs, la très bonne corticosensibilité, un syndrome inflammatoire absent à modéré, l'hyperéosinophilie sanguine, l'atteinte de la paroi vasculaire par dépôts de granules éosinophiliques extracellulaires, thromboses et/ou une fibrose selon le type de vaisseau atteint, sont autant de caractéristiques classiques du SHE [2,3]. La vascularite idiopathique à éosinophiles est une vascularite systémique nécrosante, associée à une hyperéosinophilie et touchant les vaisseaux de calibre variable chez des patients non asthmatiques. Elle devrait être distinguée des autres vascularites systémiques et considérée comme une manifestation de SHE. La stratégie thérapeutique la plus adaptée semble être celle du SHE, incluant les anti-interleukine 5 en cas de corticodépendance. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le terme granulomatose orofaciale (GOF) regroupe : la chéilite granulomateuse de Miescher, le syndrome de Melkersson-Rosenthal et les granulomatoses secondaires à une maladie de Crohn (MC) ou une sarcoïdose. Les traitements actuellement utilisés en première ligne sont la corticothérapie générale, les cyclines, la dapsone ou la clofazimine. L'utilisation des anti-TNFα dans cette indication est limitée. Nous rapportons une série rétrospective et multicentrique de 62 GOF dont 13 étaient traitées par anti-TNFα, menée au sein de 6 CHU français de 1993 à 2019. Les patients inclus présentaient une atteinte clinique compatible et une confirmation histologique. Les GOF étaient classées comme localisées, locorégionales ou secondaires à une pathologie granulomateuse. La réponse clinique était classée en réponse soutenue sans rechute, réponse initiale avec rechute ou réponse insuffisante, et en échec primaire. Une étude spécifique des patients traités par anti-TNFα était réalisée avec analyse du type de GOF traitée, du taux de réponse et du profil de tolérance. Les taux de réponse soutenue avec l'hydroxychloroquine, les cyclines et de la corticothérapie intralésionnelle était respectivement de 16 %, 25 % et 77,8 %. La dapsone permettait 50 % de réponse soutenue mais sur un faible effectif. Les antibiotiques à visée anti-infectieuse, les antihistaminiques et le valaciclovir étaient inefficaces avec respectivement 73,3 %, 80 % et 81,2 % d'échec primaire. L'efficacité paraissait insuffisante avec un taux cumulé de rechute ou d'échec primaire de 100 % pour la clofazimine, 91,7 % pour la corticothérapie systémique et 89,5 % en topique, 67 % pour l'azathioprine, 60 % pour le méthotrexate et les macrolides. Les anti-TNFα étaient le seul traitement associé à une réponse soutenue (p = 0,03). La durée de suivi et le nombre de lignes de traitements antérieurs étaient significativement plus importants pour les GOF traitées par anti-TNFα (p = 0,0007 et p = 0,001 respectivement). Une réponse initiale aux anti-TNFα était obtenue chez 12/13 patients (92,3 %) avec un délai médian de réponse de 3,06 mois (IC95 % [0,47–5,2]). Les anti-TNF étaient prescrits en association à un autre traitement dans 46,1 % des cas. Une rechute survenait chez 7 patients (53,8 %) en première ligne d'anti-TNFα après un délai médian de 35 mois (minimum 7,6–maximum 63,3 mois). Les GOF secondaires à une sarcoïdose ou une MC étaient le seul facteur associé à la prescription des anti-TNFα (p = 0,01). Il n'existait pas de différence significative pour le risque de rechute ou d'arrêt des anti-TNFα entre l'adalimumab et l'infliximab ni entre les GOF localisées/locorégionales ou secondaires. Des effets indésirables survenaient chez 9 patients (69,2 %) sans effet indésirable grave. Les anti-TNF semblent efficaces dans les GOF. Ils pourraient être proposés en première ligne en cas de GOF secondaire invalidante et discuter au cas par cas dans les autres situations. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le diagnostic différentiel entre les angioœdèmes (AO) secondaires à la prise d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IEC) (AO-IEC) et AO histaminique idiopathique (AOHI) est souvent difficile. Les données de suivi peuvent aider à distinguer ces entités mais ne sont que rarement rapportées. L'objectif de ce travail était de rapporter le suivi des patients suspects d'AO-IEC et de décrire les caractéristiques initiales des crises d'AO de patients dont le diagnostic a été confirmé au cours du suivi. Soixante-quatre patients présentant une suspicion d'AO-IEC (c'est-à-dire ayant été exposés aux IEC avant la première crise, sans urticaire associée et sans déficit pondéral ou fonctionnel en C1-inhibiteur) et au moins une visite de suivi ont été inclus. Les données ont été collectées rétrospectivement au diagnostic et au cours du suivi. À l'issu du suivi, le diagnostic d'AO-IEC n'a été confirmé que chez 30 patients. Les patients restants étaient, après enquête minutieuse, reclassés en AOHI (21 patients) ou en AO de mécanisme indéterminé (13 patients). Dans la population AO-IEC, les crises se produisaient principalement chez des hommes (61 %) avec un âge médian de 64 ans (écart interquartile (EIQ) 17) et un délai très variable depuis l'introduction de l'IEC (médiane de 23 (EIQ : 103) mois), et concernaient surtout les lèvres (50 %), la langue (47 %) et la gorge (30 %). Les patients présentant un AO-IEC avéré rapportaient fréquemment des caractéristiques classiquement associées aux crises histaminiques, telles que des antécédents d'allergie ou d'atopie (20 %), des crises préférentiellement vespérales (25 %) et de résolution spontanée < 24 h (26 %). Les crises d'AO-IEC semblaient répondre à l'icatibant (79 %). Du fait de la fréquence des erreurs diagnostiques, les patients suspects d'AO-IEC doivent systématiquement bénéficier d'un suivi pour confirmer le diagnostic et ne pas contre-indiquer à tort les IEC. Les caractéristiques cliniques initiales semblent insuffisantes à elles seules pour distinguer les AO-IEC des AOHI, soulignant un besoin insatisfait de biomarqueurs diagnostiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Acute generalized exanthematous pustulosis ( AGEP) is a severe adverse cutaneous reaction, which is mostly due to drugs, but which has also been described as occurring after infections. We report a case of severe AGEP with extensive blistering mimicking toxic epidermal necrolysis ( TEN) in a 47-year-old woman. This was associated with a life-threatening primary mumps infection, complicated by perimyocarditis and encephalitis. The recent increase in the incidence of mumps should lead physicians to be aware of the uncommon clinical features and complications of this disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Scurvy is one of the oldest diseases in human history. Nowadays, although scurvy tends to become a forgotten disease in developed country, rare cases still occur, especially in people undergoing extreme diet, old people or children with poor diet and patients with malabsorption. We describe three cases of scurvy. The first case is a patient diagnosed with Crohn's disease, the second one is in a context of anorexia nervosa and drug addiction, and the third case is in a context of social isolation. Early recognition of scurvy can be difficult because symptoms may appear nonspecific and can mimic more common conditions. In any patient with spontaneous hematoma and purpura, in the context of nutritional disorder, scurvy should be systematically considered. As this disease can lead to severe complications, such as bone pain, heart failure or gastrointestinal symptoms, nothing should delay vitamin C supplementation, which is a simple and rapidly effective treatment. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

A letter to the editor is presented in response to the article about DRESS syndrome and reversible liver function abnormalities in patients with systemic lupus erythematosus treated with the highly selective JAK-1 inhibitor GSK2586184 that was published in the previous issue.