1. Une carence d'apport, ou un dysfonctionnement de l'eryma ?
- Author
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Bucy, L., Vernier, N., Guichard, J.F., Firn, S., Maurier, F., and Revuz, S.
- Abstract
La diarrhée est une cause fréquente de consultation. Les carences vitaminiques orientent alors vers une malabsorption. Nous rapportons ici le cas classique mais rare de maladie de Whipple diagnostiqué lors d'un bilan de diarrhée. Un patient de 62 ans était adressé pour amaigrissement de 30 kg, associé à de la diarrhée depuis 4 mois. Il a pour antécédents une hypertension artérielle, un diabète non insulino-dépendant, un goitre nodulaire, une cardiopathie ischémique avec stents. Il avait déjà eu comme explorations : un scanner thoraco-abdomino-pelvien sans anomalie, une coloscopie et une gastroscopie sans particularité. On observait une mélanodermie, le reste de l'examen était sans particularité. Les prélèvements sanguins révélaient une anémie normocytaire arégénérative (Hémoglobine à 9,8 g/dL), une thrombopénie à 68 g/L, un TP diminué à 49 % en lien avec une diminution de l'ensemble des facteurs vitamine K dépendant, une carence martiale (ferritine à 33 μg/L), des carences en vitamines C et B12 (effondrées), A (diminuée à 186 μg/L). Le dosage de vitamine B9 était normal. Il n'y avait ni syndrome inflammatoire ni dysthyroïdie. Les dosages de l'IgA anti transglutaminase, la calcitonine, les anticorps anti-cellules pariétales et anti-facteur intrinsèque permettaient d'écarter les diagnostics de maladie cœliaque, tumeur neuro-endocrine, maladie de Biermer. La lecture du myélogramme confirmait la cause carentielle à la bicytopénie. La coproculture écartait une cause infectieuse « banale ». La recherche de stéatorrhée des 24 h écartait une insuffisance pancréatique. Une biopsie de glandes salivaires accessoires n'apportait pas d'argument en faveur d'une amylose. Une entéro-IRM montrait un épaississement inflammatoire du colon ascendant en faveur d'une colite. Nous complétions ce bilan de diarrhée avec carences par une recherche de maladie de Whipple malgré l'absence de fièvre, d'arthralgies, d'anomalie à l'examen neurologique ou de signe évocateur d'endocardite infectieuse. La PCR était positive dans la salive et les selles et négative sur les urines et le sang. Une FOGD était réalisée et montrait macroscopiquement une ulcération antrale infra-centimétrique, une zone érythémateuse au niveau fundique, l'aspect anatomopathologique révélait une duodénite subaiguë sans spécificité associée à une antrite chronique péri ulcéreuse active avec atrophie glandulaire et métaplasie intestinale, sans Helicobacter Pylori. La PCR Whipple sur biopsie duodénale était positive. Le bilan d'extension (échographie trans-thoracique, analyse du liquide cérébro-spinal avec recherche par PCR) était négatif. La prise en charge a consisté en une correction des carences vitaminiques permettant une correction des cytopénies et du TP, ainsi qu'en l'instauration d'un traitement prolongé par doxycycline et hydroxychloroquine. L'évolution est à ce jour favorable (à 6 semaines). La maladie de Whipple est une étiologie connue mais rare de diarrhée avec malabsorption, dont les symptômes peuvent être fluctuants. Si le diagnostic est facilement évoqué dans l'exploration d'une fièvre au long cours inexpliquée, il faut savoir y penser en exploration de diarrhée, même en l'absence de signes extra-digestifs. Le patient a été hospitalisé en dehors d'une période d'accès diarrhéiques. L'association à des carences vitaminiques nous a fait évoquer le diagnostic de maladie de Whipple. Le fait que l'anatomopathologie et la coloration PAS soient négatives n 'écartent pas le diagnostic [1]. Nous avons réalisé une PCR Whipple dans les urines en lien avec le centre de référence, afin d'étayer la détection de la maladie de Whipple pour les localisations difficile d'accès. Actuellement, elle est positive dans 9/12 de maladie de Whipple [2]. Les troubles digestifs avec une malabsorption révélés par des carences vitaminiques doivent faire évoquer les causes classiques tels les MICI, l'insuffisance pancréatique, la maladie cœliaque mais aussi la maladie de WHIPPLE, surtout si les troubles alternent avec des périodes d'accalmie et même en l'absence de fièvre. Le test de confirmation consiste en la réalisation de multiples biopsies duodénales avec recherche Tropheryma whipplei par PCR associé à une recherche en anatomo-pathologie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
- Published
- 2019
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