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ZnO and SnO 2 thin films were deposited on glass and Polyetherimide (PEI) flexible substrates by spray pyrolysis deposition at low temperature (250 °C). The structural characterization by X-ray diffraction (XRD) reveals that PEI promotes the crystallization of ZnO and SnO 2 thin films while the films deposited on glass substrate are amorphous. The physical investigations show that ZnO/PEI and SnO 2 /PEI have a good crystalline quality and high transparency in visible range (T>80%). Their gap energies are calculated from absorbance data (3.3 eV for ZnO and 3.72 eV for SnO 2 ). Furthermore, the surface properties are investigated by atomic force microscopy and contact angle measurements. It is found that the ZnO/PEI film has a higher surface roughness (RMS = 20.20 nm ± 0.62 nm) compared to SnO 2 /PEI (RMS = 5.41 nm ± 0.16 nm). The metal oxides (ZnO and SnO 2 ) catalysts exhibit excellent photodegradation activities under UV irradiation up to 80%. The highest activity was observed for ZnO thin films because it exhibits smaller gap energy. Furthermore, both samples show excellent photocatalytic stability. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Summary Alagille syndrome causes intractable pruritus and disfiguring xanthomas because of retained bile acids and cholesterol. Drug therapy in addition to surgical intervention may be effective in many patients in reducing serum bile acids, cholesterol levels, pruritus, and skin xanthomas. In this report, we describe a child with Alagille syndrome who presented with severe pruritus and xanthomas as a consequence of severe hypercholesterolemia and discuss the treatment modalities. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Summary Since the Arab Spring, a resurgence of zoonotic diseases such as rickettsiosis, endemic in the Mediterranean basin, has been observed. It preferentially infects microvascular endothelial cells of mammalian hosts inducing vasculitis with endothelial injury. Rickettsioses are considered benign infectious diseases. Severe systemic manifestations have been reported and are often explained by a delay in diagnosis. We present a case of hemophagocytic syndrome occurring in a 4-year-old Libyan girl as a complication of Mediterranean spotted fever. Rickettsial infection was confirmed by serology and the patient was treated with clarithromycin, with a favorable outcome. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé La tuberculose pleurale fait partie des formes les plus fréquentes des tuberculoses extrapulmonaires. Elle est rare chez le nourrisson et observée surtout chez l’enfant de plus de dix ans. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de 19 mois hospitalisé pour une fièvre prolongée avec, à la radiographie de thorax, un épanchement pleural droit de moyenne abondance. La mère avait présenté une tuberculose ganglionnaire 6 années auparavant. Une antibiothérapie par céfotaxime-vancomycine a été instaurée. La ponction pleurale a ramené un liquide séro-sanguin exsudatif à prédominance lymphocytaire. L’intradermoréaction (IDR) à la tuberculine et la recherche par amplification génique (PCR) (GeneXpert © ) sur le liquide pleural se sont avérées négatives. L’évolution initiale a été favorable mais un contrôle radiologique 10 jours après la sortie a montré une lame d’épanchement pleural gauche avec un épanchement pleural droit de moyenne abondance. Une biopsie pleurale a alors été discutée mais la culture du prélèvement pleural sur milieu liquide a révélé la présence de Mycobacteruim tuberculosis . Une trithérapie a été instaurée, associant izoniazide, rifampicine et pyrazinamide pendant 2 mois suivie d’une bithérapie pendant 4 mois. L’évolution a été favorable. Summary Pleural tuberculosis is the first or second most common form of extrapulmonary tuberculosis as well as the main cause of pleural effusion in many countries. It is rare in young infants and is more common in children over 10 years of age. We report the case of a 19-month-old girl admitted for prolonged fever with unilateral pleural effusion. The mother reported a history of lymph node tuberculosis 6 years previously. Intravenous antibiotics with cefotaxime and vancomycin were started. Thoracocentesis yielded a serosanguinous exudate fluid with a lymphocyte predominance. The tuberculin skin test and PCR GeneXpert © on pleural fluid were negative. The initial outcome was favorable, but the chest X-rays 10 days after discharge showed bilateral pleural effusion. Pleural biopsy was proposed but the culture of pleural fluid was positive for Mycobacterium tuberculosis . The child was put under standard treatment for tuberculosis. The outcome was favorable. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

ZnO thin films were deposited on polymer substrate Polyethyerimide (PEI) at 250 °C by spray pyrolysis technique. The effects of different doping elements (Co and In) on physical properties of ZnO thin films were investigated. Thin film characterizations were carried out using X-ray diffraction technique, UV–Vis–NIR spectroscopy, Photoluminescence (PL) spectroscopy and the contact angle measurement method. XRD measurement showed a successful growth of crystalline films on polymer substrate at low temperature by the spray pyrolysis process. XRD patterns revealed that all films consist of single ZnO phase and were well crystallized with preferential orientation towards (1 0 1) direction. Doping by cobalt has effective role in the enhancement of the crystalline quality, increases in the band gap according to Burstein Moss effect. Doping with indium leads rather to the decrease of both crystallinity and optical band gap energy value. Photoluminescence of the films showed UV emission (NBE) and visible emission related to defects. The contact angles were measured to study the effect of various doping elements on the hydrophobicity of the film depending on surface roughness. Results showed strong dependence on the doping element. In fact, doping with cobalt element increases the roughness of ZnO films and reinforces the surface from hydrophilic to hydrophobic ( θ > 90°). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract—This article deals with the effect of various copper (Cu) contents (1, 2, and 3 wt %) on the physical properties of sprayed nickel doped ZnO thin films (NZO) (Ni : 0.5%). The X-ray diffraction (XRD) results revealed that all samples possess a hexagonal wurtzite crystal structure with the preferential peaks oriented towards (002) direction parallel to c-axis. The morphological study also showed that co-doping aids in the enhancement of crystallinity and improves the roughness of ZnO films. In addition, the optical transmittance in the visible region ranged from 60 to 90%. As attested by the optical study, optical testing revealed that all films were extremely transparent and dependent on the dopant concentrations. The UV peak positions for NZO: Cu samples shift slightly in wavelength to the blue end in comparison with the NZO. Besides, the exchange interactions between Zn and Cu shifted the optical energy gap to the red with the addition of Cu contents. Finally, Cu doped films exhibited strong visible emission due to the modulation of the band structure and, subsequently, new levels acting as emission centers were formed in the ZnO forbidden band. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Nous rapportons l’observation d’un enfant prématuré, issu d’une grossesse menée à 30 semaines d’aménorrhée et compliquée de rupture prématurée des membranes, adressé à l’âge de 50jours pour pyélonéphrite gauche avec des abcès rénaux. À l’admission, le nouveau-né était en hypothermie avec un mauvais état hémodynamique. L’échographie rénale avait montré un aspect évocateur de pyélonéphrite candidosique avec des images de boules fungiques. L’hémoculture sur milieu de Sabouraud et l’examen mycologique de l’urine étaient négatifs alors que l’antigénémie à Candida était positive. Une ponction écho-guidée des cavités pyélocalicielles avait ramené un liquide lactescent dont l’examen direct et la culture avaient mis en évidence des colonies de Candida albicans. Un traitement par amphothéricine B avait été instauré pendant six semaines, relayé par fluconazole par voie orale pour une durée totale de trois mois. L’évolution avait été favorable. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Summary Chylomicron retention disease (CRD) is a rare autosomal recessive hereditary hypocholesterolemic disorder. The disease most frequently presents in infants and is characterized by a lipid malabsorption syndrome with steatorrhea, chronic diarrhea, and growth retardation. The disease is characterized by normal fasting serum triglyceride levels combined with the absence of apolipoprotein (apo) B48 and chylomicrons after a fat load. In this report, we describe the clinical, laboratory, and histological data as well as the molecular DNA analysis of a 12-month-old girl from Tunisia with CRD. The patient was treated with a low-fat diet and fat-soluble vitamin supplementation resulting in significant improvement. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Summary: Introduction: Bartter syndrome is a hereditary tubulopathy characterized by hypokaliema, metabolic alkalosis, hypertrophy of the juxtaglomerular complex with secondary hyperaldosteronism, and normal blood pressure. The primary disorder is an anomaly of sodium reabsorption, responsible for a salt loss with hyperaldosteronism. There is phenotypical and genetic variability of Bartter syndrome since were identified five genes responsible for five different forms of Bartter syndrome. Methods: Retrospective study over five years included all patients with Bartter syndrome admitted to the department of paediatric of Sfax (Tunisia). Results: Three cases of Bartter syndrome were reported: two boys and one girl. The diagnosis was made in patient number 1 at two years and three months of age. In the other two children, diagnosis was made at three months of life. In clinical presentation, all patients had polyuria. Hypotrophia was noted in two cases. One patient (number 2) presented with typical manifestations of neonatal Bartter syndrome including polyhydramnios, prematurity and intrauterine growth retardation. All patients had metabolic alkalosis and hypokalemia. Serum bicarbonate concentration ranges from 28mmol/l to 36mmo/l. Plasma rennin level was elevated in patients number 1 and 3 (respectively, 3890pg/ml and 603pg/ml) as well as plasma rennin activity in patient number 2 (18.12μg/ml/h). Ultrasounds of the kidney revealed nephrocalcinosis in patient number 2. Patients number 1 and 3 received supplementation with sodium and potassium chloride. Patient number 2 received potassium chloride and magnesium sulphate. Treatment with indometacin was started at 0.5 to 2mg/kg per day, with favourable outcome. Conclusion: Bartter syndrome is a rare disorder. The prognosis is followed initially by severe salt and water depletion whereas long term prognosis can lead to chronic renal failure. [Copyright &y& Elsevier]

Summary Left atrial thrombus in neonates is uncommon. We describe a newborn with coarctation of the aorta, in whom a thrombus confined to the left appendage was discovered on the first day of life and was thought to be a myxoma. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Sb 2 S 3 thin films were deposited with various thickness on glass and flexible polymer Polyetherimide (PEI) substrates by simple chemical bath deposition. X-ray diffraction patterns reveal the formation of polycrystalline films with orthorhombic structure. The Sb 2 S 3 thin films grown on the PEI substrate are rougher. The enhancement of roughness for Sb 2 S 3 /PEI thin films leads to improve their hydrophobic character. Furthermore, they show high values of contact angle (CA) around 162°. The absorption coefficient of thin films is determined to be higher than 104 cm−1. The band-gap energy has been found to be between 1.6 and 2.1 eV as a function of thickness which related to the variation of structural defects. Thus, the growth of these films significantly depends on the nature of the substrate and its thickness. The obtained results show that all Sb 2 S 3 on glass and PEI thin films have potential applications in the self-cleaning windows and solar cells. • Substrate nature affects the growth orientation, microstructural and surface morphology of Sb 2 S 3 thin films. • PEI flexible substrate leads the obtainment of Sb 2 S 3 super-hydrophobic surfaces. • The physical properties of Sb 2 S 3 thin films are very sensitive to the film thickness. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif Etudier les aspects cliniques, biologiques, étiologiques et thérapeutiques des hypercalcémies de l’enfant. Matériels et méthodes étude rétrospective de7 patients hospitalisés dans notre service(2009–2013)pour hypercalcémie(calcémie >=105mg/l). Résultats Il s’agit de 3 filles et 4 garçons. L’âge moyen était de 45 jours (1jour-4 mois). Les circonstances de découverte était des vomissements(3cas), polyurie avec déshydratation (2cas), hypotrophie(1cas), manifestations neurologiques avec hypotonie(1cas) et trémulations(1cas). La découverte était fortuite (1 cas) et suite à la constatation de lésions cutanés de cytostéatonécrose (1cas). Le taux moyen de la calcémie était de 3,3mmol/l. Les étiologies retenues étaient une cytostéatonécrose(1cas), surdosage en Un-alpha chez une patiente suivie pour hypoparathyroidie(1cas), hypersensibilité à la vitamine D(3cas), et une intoxication à la vitamine D(2 cas). Le traitement a associé une hyperhydratation avec l’arrêt de l’ apport de vitamine D et de calcium, traitement par furosémide (4cas), corticothérapie (6cas) et biphosphonate(1cas). L’évolution était favorable dans tous les cas. Conclusion Les signes cliniques de l’hypercalcémie sont peu spécifiques chez l’enfant. Les étiologies sont dominés par les causes iatrogènes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif Etudier les aspects épidémiologiques, diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs des hernies diaphragmatiques congénitales (HDC) à révélation tardive. Patients et méthodes étude rétrospective d’une série de 14 cas d’HDC àrévélation tardive colligés entre 01/01/1984 et 31/12/2013. Ont été inclus les enfants âgés de plus que 4 semaines présentant une HDC. Résultats il s’agissait de 8 garçons et 6 filles. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 15 mois avec des extrêmes de 47 jours et 3ans et demi. Les circonstances de découverte étaient une détresse respiratoire dans 9 cas, une douleur abdominale avec toux dans 4 cas et fortuite dans 1 cas. La radiographie thoracique était suggestive du diagnostic dans 12 cas. Treize patients étaient opérés ; l’exploration per-opératoire a trouvé 9 hernies de BOCHDALEK et 3 hernies de LARREY. L’évolution était favorable dans 12 cas. Une récidive de l’HDC était notée dans 1 cas. Nous avons déploré 2 décès dans un tableau d’hypoxémie réfractaire. Conclusion L’HDC à révélation tardive est une pathologie de bon pronostic en raison d’une part de la présence du sac herniaire facilitant la réintégration des viscères abdominaux et d’autre part de la rareté de l’hypoplasie pulmonaire associée. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif Etudier les aspects cliniques, biologiques, radiologiques et thérapeutiques des rachitismes vitamino-résistants (RVR)pseudo-carentiels. Patients et méthodes Étude descriptive des cas de RVR pseudo-carentiels colligés dans notre service durant la période(2008–2013). Résultats Nous avons colligé 9 cas:RVR type I(2cas) et type II (7cas). L’âge moyen du diagnostic était de 2ans. L’examen a montré des signes de rachitismes (9cas), retard psychomoteur (8 cas), alopécie(6 cas), et déformation thoracique (6 cas). Le taux de 25-OHD était normal dans tous les cas. Le taux de 1,25(OH)2D plasmatique était bas (2cas) confirmant le diagnostic de RVR type I et élevée(7 cas) en rapport avec RVR type II. Tous nos patients ont bénéficié d’une correction de l’hypocalcémie par vois parentérale relayée d’un apport calcique par voie orale et d’un apport d’unalpha (2–12μg/j). Quatre patients avec RVR type II et alopécie reçoivent des perfusions calciques de façon régulière. Après un recul de 19mois, une amélioration de la marche et des déformations osseuses a été notée dans 5 cas. Deux patients sont décédés par pneumopathie sévère sur poumon rachitique. Conclusion Les RVR résultent d’anomalies génétiques du métabolisme phosphocalcique et sont plus fréquente dans nos populations. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Summary Transient neonatal diabetes mellitus is a rare disease usually associated with chromosome 6 abnormalities. Mutations of the genes encoding the potassium channel are rarely associated with these transitional forms. Herein, we report the clinical features of two siblings with a heterozygous mutation C679 G>A in the KCNJ11 gene. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Summary: Glanzmann thrombasthenia (TG) is a congenital platelet function disorder characterized by frequent and occasionally severe bleeding events. Treatment is based on platelet transfusion at the time of bleeding. We report a case of GT revealed in the neonatal period, a severe hemorrhagic syndrome refractory to transfusions, treated at the age of 6 years. Activated recombinant factor VII (Novoseven®) injections were necessary. The advantages of recombinant activated factor VII in GT patients with platelet antibodies and/or platelet transfusions refractoriness are discussed. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Hemoglobin A1c (HbA1c), measured regularly in the patients with diabetes, is the major form of stable glycated hemoglobin and has to be maintained below 6.5% to prevent or decrease the risk of chronic complications. HbA1c reflects mean blood glucose levels of the previous 3 months. We report the case of a particularly low HbA1c in a diabetic patient despite high plasma glucose levels, that was induced by auto-immune hemolysis related to an Evans syndrome. All hemolytic disorders can be responsible for falsely reassuring HbA1c values. Clinicians must be aware that hematologic status has to be considered for the correct interpretation of HbA1c results. [Copyright &y& Elsevier]

Summary Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis (FHL) is a rare autosomal recessive disorder of immune regulation. Here, we report on a fatal case of type 3 FHL (FHL3) in a 45-day-old boy. Clinically, the infant presented with fever and hepatosplenomegaly. Biology showed pancytopenia, elevated ferritin, and decreased fibrinogen. Images of hemophagocytosis were found at the bone morrow examination. The diagnosis of FHL type 3 was made by the identification of homozygous mutation in the Munc13-4 gene (UNC13D) located in exon 20: 1822 del 12bp (V608fs). This mutation was previously observed in a Tunisian and in Moroccan families. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs Etudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, électromyographiques, évolutives et thérapeutiques du syndrome de Guillain-Barré (SGB). Patients et Méthodes Etude rétrospective, descriptive à propos de tous les cas de SGB colligés au service de pédiatrie de CHU Hedi Chaker de Sfax durant une période de 12 ans (2002–2013). Résultats L’âge moyen des malades était de 4 ans 6 mois avec un sexe ratio de 1,2. Des manifestations prodromiques infectieuses ont été observées dans 15 cas. Le déficit musculaire ainsi que l’aréflexie ostéotendineuse ont été retrouvés dans tous les cas. Une dissociation albuminocytologique était notée dans 16 cas. Les manifestations électromyographiques étaient : une atteinte axonale dans 3 cas, axonomyélinique dans 5 cas et myélinique dans 12 cas. Le traitement spécifique à base d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuses a été prescrit chez 15 malades. Une récupération avec guérison totale était observée chez 19 patients. Un malade est décédé suite à une atteinte respiratoire. Conclusion L’évolution du syndrome de Guillain Barré le plus souvent favorable. La complication la plus redoutable est l’insuffisance respiratoire aiguë. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: Le syndrome de Pepper est défini par l’envahissement métastatique du foie dans le cadre d’un neuroblastome principalement surrénalien. La tumeur primitive peut ne pas être identifié. Il est de bon pronostic à long terme avec une survie de 60 à 80 % avec possibilité d’une évolution spontanée dans les formes non invasives. Objectif: Etudier les caractéristiques cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives du syndrome de pepper dans la région du sud tunisien. Observations: Durant la période de 8 ans de 2000 à 2007 nous avons colligés 3 cas de syndrome de Pepper : 2 filles et un garçon, l’âge moyen de nos patients était de 25 jours allant de 1 jour à 3 mois. La circonstance de découverte était un ballonnement abdominal en rapport avec une énorme hépatomégalie pour les trois cas, associé à une détresse respiratoire dans 1 cas, une circulation veineuse collatérale dans un cas, un œdème scrotale dans 1 cas et œdème des deux membres inférieurs dans un cas. Tous les enfants ont bénéficié d’une échographie abdominale avec un TDM thoraco-abdominale montrant une énorme hépatomégalie hétérogène avec de multiples formations hypodenses. La scintigraphie à MIBG a été pratiqué chez touts nos patients montrant une grosse masse tumorale occupant la presque totalité de l’abdomen. Une biopsie hépatique, réalisé chez tous nos patients, a montré une métastase hépatique d’un neuroblastome. La localisation primitive du neuroblastome a été identifié dans un seul cas, il s’agit d’un neuroblatome surrénalien. L’évolution était spontanément favorable chez un nouveau-né agé de 1 jour, le deuxième cas a bénéficié d’une chimiothérapie avec une bonne évolution, l’évolution était fatale chez le troisième cas. Conclusion: Le syndrome de Pepper est une pathologie rare, ces complications surviennent plus fréquemment chez les nouveau-nés et les nourrissons de moins de deux mois. La prise en charge dépend de l’importance de la gène fonctionnelle et des signes d’insuffisance hépatocellulaire. Elle peut aller de la simple surveillance à la radiothérapie plus ou moins associée à la chimiothérapie. [Copyright &y& Elsevier]