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Les anticorps dirigés contre l'antigène Ro52-kDa/SSA (TRIM21) font l'objet d'un intérêt croissant dans différentes maladies auto-immunes et sont parfois rapportés comme une des spécificités les plus fréquentes d'autoanticorps chez les patients atteints de sclérodermie systémique (SSc). Il persiste cependant une importante hétérogénéité, tant en terme de prévalence globale que de manifestations cliniques associées à cet autoanticorps dans la SSc. L'objectif de ce travail était donc de déterminer la prévalence des anticorps anti-TRIM21 dans la SSc, et de décrire le phénotype clinique associé à cette séropositivité, à travers une revue systématique de la littérature, une méta-analyse, ainsi que de nouvelles données de notre cohorte. La prévalence des anticorps anti-TRIM21 et les caractéristiques cliniques associées ont d'abord été étudiées chez 300 patients atteints de SSc, inclus de manière consécutive dans notre cohorte. Une revue systématique de la littérature a été réalisée via Pubmed et Embase, suivie d'une méta-analyse incluant les données de prévalence, les caractéristiques cliniques, démographiques et biologiques des patients sclérodermiques, ainsi que le type de test utilisé pour la détection des anticorps anti-TRIM21. Dans notre cohorte, la prévalence des anticorps anti-TRIM21 était de 26 % [IC95 % : 21,1–31,3]. Les anticorps anti-centromères étaient les autoanticorps spécifiques de la SSc les plus fréquemment associés aux anticorps anti-TRIM21. Les patients exprimant des anticorps anti-TRIM21 étaient plus fréquemment des femmes (91 % vs 77 %, p = 0,006), avaient une plus grande probabilité de présenter un chevauchement avec un syndrome de Sjögren (31 % vs 11 %, p < 0,001), une hypertension artérielle pulmonaire (21 % vs 9 %, p = 0017) et des complications digestives telles que la dysphagie (20 % vs 9 %, p = 0,038) ou les nausées/vomissements (18 % vs 5 %, p = 0,009) que les patients sans anticorps anti-TRIM21. Trente-cinq articles correspondant à un total de 11 751 patients atteints de SSc ont été inclus dans la méta-analyse. Dans cette population, la séroprévalence globale des anticorps anti-TRIM21 était de 23 % [IC95 % : 21–27 %] avec une importante hétérogénéité (I 2 : 93 % Phet : < 0,0001), partiellement expliquée par la méthode de détection utilisée. La séropositivité pour les anticorps anti-TRIM21 était positivement associée au sexe féminin (OR : 1,60 [1,25, 2,06]), à une atteinte cutanée limitée (OR : 1,29 [1,04, 1,61]), ainsi qu'à la présence de manifestations articulaires (OR : 1,33 [1,05, 1,68]), d'une hypertension pulmonaire (OR : 1,82 [1,42, 2,33]), et d'une pneumopathie interstitielle diffuse (OR : 1,31 [1,07, 1,60]). Les anticorps anti-TRIM21 co-existent fréquemment avec les principales spécificités d'autoanticorps habituellement retrouvées dans la SSc, mais sont indépendamment associés à des formes plus sévères de la maladie, avec notamment un risque accru de complications cardio-pulmonaires. Il paraît donc important, à l'avenir, de considérer la présence de cet autoanticorps dans la prise en charge des patients atteints de SSc, en particulier lors du dépistage des complications, de la prise de décisions thérapeutiques ou de la conception de futurs essais cliniques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Depuis les années 1960, la présence d'IgG anti-IgA dans le sérum de patients atteints de déficit immunitaire humoral (DIH) est jugée responsable d'un risque d'hypersensibilité (HS) aux perfusions d'immunoglobulines polyvalentes (IgP) [1]. Celles-ci sont donc déplétées sans être totalement dépourvues d'IgA (et d'IgM), alors que le lien entre IgG anti-IgA et HS aux IgP est de plus en plus remis en cause [2]. Le but de ce travail était de décrire la prévalence des IgG anti-IgA, leur association avec les HS aux IgP, et d'explorer une nouvelle hypothèse physiopathologique impliquant le complément. Nous avons dosé les IgG anti-IgA par une technique commerciale standardisée (ImmunoCAP, Thermofischer Scientific) chez des témoins sains et des patients DIH. Nous avons confronté nos résultats à la tolérance des IgP par les patients et à une revue systématique de la littérature. Nous avons également dosé les marqueurs d'activation du complément chez des patients DIH avant et après perfusion d'IgP, et in vitro après mise en contact du sérum de contrôles sains et des patients avec des IgP (sérum collecté avant perfusion). Dans notre étude, les IgG anti-IgA étaient détectées chez 6 % (n = 2/32, tous deux traités par IgP) des DICV, 33 % (n = 3/10, dont 1 traité par IgP et 2 non traités) des déficits sélectifs en IgA et 2 % (n = 1/46) des contrôles sains ; et dans la littérature : dans 9 à 73 %, 25 à 44 %, et 0 à 100 % de ces 3 situations, respectivement. Dans les données de la littérature et de notre étude, 38 patients DIH présentaient des IgG anti-IgA et une HS aux IgP (dont 3 de notre cohorte). Dans la littérature, 49 patients DIH présentaient des IgG anti-IgA mais une bonne tolérance des IgP. Enfin, dans notre cohorte, 19 % (n = 10/51) des patients sans IgG anti-IgA avaient présenté une HS aux IgP. In vivo, il existait une activation du complément chez tous les patients après la perfusion d'IgP comparativement à avant la perfusion (n = 11/11). En comparaison aux patients ayant bien toléré les IgP, l'activation était du même ordre grandeur chez les 2 patients qui avaient présenté des manifestations légères (céphalées), et semblait plus intense chez l'unique patient ayant présenté une réaction d'HS modérée aux IgP (urticaire). In vitro, nous avons observé que les IgP induisaient une activation significative du complément avec tous les sérums des individus testés (n = 6/6 contrôles sains et 8/8 patients DIH). Cette activation était similaire entre les sérums avec ou sans IgG anti-IgA, ou entre les sérums de patients substitués et ayant ou non un antécédent d'HS aux IgP. L'hétérogénéité des données de la littérature liée aux différentes techniques et aux différents seuils de détection utilisés, justifie d'utiliser des méthodes de dosage d'IgG anti-IgA standardisées. Nous avons mis en évidence que la prévalence de l'immunisation aux IgA est faible dans le DICV, possiblement plus importante dans le déficit sélectif en IgA, mais aussi possible chez des témoins sains. La relevance clinique de ce paramètre reste donc discutable, puisque, dans notre étude, la présence d'IgG anti-IgA n'était ni nécessaire, ni suffisante pour expliquer une HS aux IgP. Des études supplémentaires sont nécessaires pour conforter nos résultats sur les tests d'activation du complément, et notamment avant toute substitution chez les patients qui vont en bénéficier. Nos données permettent d'envisager une participation du système du complément à certaines HS aux IgP, comme décrit avec d'autres médicaments sous le terme de Complement activation related pseudoallergy (CARPA). En effet, les réactions de CARPA diminuent classiquement avec la répétition des expositions aux médicaments inducteurs [3] , ce qui est également observé avec les perfusions d'IgP. Nos résultats et la revue systématique de la littérature questionnent sur la pertinence clinique et l'implication physiopathologique des IgG anti-IgA dans le cadre des réactions d'HS aux IgP. L'activation du complément permettrait d'expliquer les caractéristiques cliniques et l'histoire naturelle des réactions pseudo-allergiques observées chez certains patients, suggérant que certaines d'entre elles pourraient être liées à des manifestations d'HS « non allergique » selon la classification actuelle. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les patients atteints d'agammaglobulinémies liées à l'X, de déficits immunitaires communs variables (DICV) ou de déficits immunitaires combinés (DIC) reçoivent un traitement substitutif par immunoglobulines polyvalentes (IgP) dites « conventionnelles » contenant quasi exclusivement des IgG (> 95 %). Certains patients continuent de faire des infections bactériennes ORL, bronchopulmonaires répétées et/ou graves, et peuvent voir leurs bronchectasies progresser, malgré un traitement jugé optimal sur la base du taux résiduel d'IgG [1,2]. Un protocole d'utilisation temporaire et de suivi des patients (PUT-SP) a été créé en 2023 pour évaluer la tolérance et l'efficacité de Pentaglobin®, une préparation d'IgP contenant 12 % d'IgA, 12 % d'IgM et 76 % d'IgG [3]. Les critères d'octroi de Pentaglobin® étaient les suivants : patient présentant un déficit immunitaire primitif responsable d'un défaut de production d'anticorps caractérisé par un taux d'IgA et/ou IgM sérique < à 0,07 g/L, ET des infections graves ou récurrentes en échec d'un traitement antibiotique ET malgré un traitement substitutif par IgP conventionnelles bien conduit [3]. Les modalités de perfusion adaptées à la perfusion en hôpital de jour, et en hopitalisation à domicile dans un 2e temps (HAD), ont été proposées. Un cahier de recueil des données standardisé a été complété grâce aux dernières nouvelles transmises par le médecin référent. Des dosages des IgA et IgM salivaires ont été effectués chez 3 patients dans les 7 jours suivant une perfusion de Pentaglobin®. Dix patients adultes répondant aux critères d'octroi ont été inclus et analysés. Âgés de 19 à 64 ans, il s'agissait de patients avec DICV (n = 5) sans IgA (n = 5) et IgM (n = 4) détectables, agammaglobulinémies (n = 3), DIC sans IgA/M détectables (n = 2). Tous les patients ont reçu des injections bimensuelles de Pentaglobin® de 6 à 10 mL/kg. Le suivi était ≥ 6 mois pour 3 patients ; entre 6 semaines et 6 mois pour 4 patients ; et inférieur à 6 semaines pour 3 patients qui venaient de commencer le traitement au moment du recueil (1 à 3 perfusions). Cinq patients ont présenté des effets secondaires mineurs à modérés d'hypersensibilité pendant ou au décours de la perfusion (n = 4, poursuite du traitement) ou dès les premières minutes (n = 1 patiente préalablement sous Gammagard®, suspension du traitement après la première cure de Pentaglobin®). Un autre arrêt provisoire a eu lieu en raison d'une neutropénie fébrile (non imputable) et un autre définitif à la demande du patient (en raison de la fréquence des injections en HDJ). Tous les patients avaient des IgA et IgM détectables à J14 lors du dernier contrôle (IgA et IgM (min-max) entre 0,07–0,37, et 0,07–0,5 g/L, respectivement). Un passage transitoire des IgA et des IgM dans les sécrétions salivaires a été observé chez les 3 patients testés. Parmi les 5 patients avec un suivi de plus de 6 semaines (2, 3, 6, 7 et 11 mois), un bénéfice clinique au moins partiel était rapporté chez 4 patients. Une patiente a pu débuter les perfusions en HAD avec un protocole adapté. Aucun patient n'a développé d'IgG anti-IgA à ce jour. Les IgA et M sont des Ig essentielles à l'immunité muqueuse, mais elles sont absentes des IgP conventionnelles. Malgré le faible effectif et le suivi encore limité pour la plupart des patients, cette première série apporte des données préliminaires encourageantes sur l'utilisation des IgP enrichies en IgA et IgM. Les données acquises avec la poursuite de ce PUT-SP permettront d'affiner les posologies de traitement, d'optimiser les modalités d'administration (durée de perfusion, passage plus précoce en HAD) aux besoins de ces patients DIP sévères, en vue de réaliser des essais cliniques prospectifs contrôlés, pour évaluer l'efficacité clinique et la tolérance. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune sévère, dont la physiopathologie est caractérisée par la triade auto-immunité, vasculopathie et fibrose de la peau et des organes internes. La fibrose est définie comme la production incontrôlée de composants de la matrice extracellulaire induite par l'activation des fibroblastes en myofibroblastes. L'acteur principal et canonique de cette transition est la voie du Transforming Growth Factor beta (TGF-β)/SMAD [1]. Des travaux récents suggèrent un rôle crucial des interactions entre le TGF-β et d'autres voies de signalisation canoniques, telles que la voie Janus Kinase (JAK)/ Signal Transducer and Activator of Transcription (STAT), dans initiation, le développement et la progression de la fibrose [2]. Peroxisome Proliferator-Activated Receptor gamma (PPAR-γ) est un des régulateurs principaux de la transduction du signal du TGF-β et peut également réguler l'activation de la voie JAK/STAT [3]. L'objectif de ce travail était d'évaluer l'interaction entre les voies TGF-β, JAK/STAT et le récepteur nucléaire PPAR-γ dans les fibroblastes de patients atteints de SSc, ainsi que d'en évaluer le potentiel comme cibles thérapeutiques. Quatorze patients atteints de SSc suivis au Centre hospitalier universitaire de Lille et 8 sujets sains ayant été admis dans le service de chirurgie plastique ont été inclus dans notre étude (NCT03559465). Une partie des biopsies cutanées a été inclue en paraffine et utilisée pour évaluer la structure tissulaire, l'organisation et le dépôt des fibres de collagène par coloration histologique trichrome de Masson et Picrosirius Red, ainsi que la localisation tissulaire de la phosphorylation des protéines STATs par immunohistochimie. Des fibroblastes primaires humains (HDF) ont été isolés à partir de ces biopsies et cultivés. Les niveaux d'expression des principaux marqueurs de la fibrose (α-SMA, collagène, fibronectine), et la phosphorylation des protéines JAK/STAT ont été évalués par RT-qPCR et par Western Blotting respectivement. Les HDF ont également été traités par TGF-β 5 ng/mL ± antagonistes de PPAR-γ (T0070907) ± inhibiteur pan-JAK (Ruxolitinib). Les niveaux d'expression génique des principaux marqueurs de la fibrose ont été évalués à différents temps (12 h, 24 h et 48 h), tandis que la phosphorylation des protéines JAK/STAT a été évaluée à des temps de traitement plus courts (15 min–30 min–60 min). Les patients atteints de SSc présentaient une plus grande désorganisation des fibres de collagène et une augmentation du taux de phosphorylation de STAT3 dans les myofibroblastes du derme superficiel par rapport aux sujets sains. Une phosphorylation basale de STAT3, JAK1 et JAK2 mais pas de STAT5, JAK3 ni TYK2 a été observée dans les SSc-HDF en culture. Le niveau d'expression d'α-SMA (2,68 [1,18 ; 5,64] vs 1,55 [0,86 ; 2,08] fold-change , p = 0,019) et la phosphorylation de STAT3 en réponse au TGF-β étaient accrus dans les SSc-HDF par rapport aux sujets sains. Les antagonistes de PPAR-γ (T0070907) favorisaient la transcription des marqueurs pro-fibrotiques induits par le TGF-β dans les SSc-HDF, tandis que l'inhibiteur pan-JAK (Ruxolitinib) empêchait l'activation des myofibroblastes induite par le TGF-β. Ces résultats suggèrent une interconnexion entre les voies TGF-β, JAK/STAT et PPAR-γ dans les fibroblastes des patients atteints de SSc, ce qui pourrait représenter une avancée importante dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques de la fibrose dans la SSc et par conséquent dans le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une affection rare, avec une incidence estimée à 1 à 2 cas par million d'habitants. Son pronostic est sombre, avec une mortalité s'élevant de 30 à plus de 50 % à un an. Les étiologies sous-jacentes du SAM chez les adultes incluent principalement les cancers, les infections et les maladies systémiques. Les lymphomes représentent la cause la plus fréquente de cancer et sont associés à une surmortalité. Actuellement, la prise en charge thérapeutique repose principalement sur l'utilisation de corticoïdes et d'étoposide, conformément au protocole HLH-94. Le ruxolitinib, en inhibant la voie JAK1 et JAK2, intervention dans la modulation de la production d'IFN-gamma et d'autres cytokines impliquées dans le SAM. Son efficacité en première intention a été démontrée initialement chez le modèle murin, puis chez l'enfant, suscitant un intérêt pour son utilisation chez les adultes atteints de SAM. Une étude rétrospective monocentrique a été menée au CHU de Lille sur une période s'étalant de janvier 2021 à janvier 2024. Les critères d'inclusion étaient basés sur le diagnostic de syndrome d'activation macrophagique (HSCORE > 50 %) et l'administration de ruxolitinib au moment du diagnostic. Les paramètres étudiés étaient : la dose et la durée du traitement par ruxolitinib, les données biologiques de SAM à j7, j15 et j28, la nécessité de recourir à un traitement de deuxième ligne après l'introduction du ruxolitinib et la mortalité à 3 mois. Un total de 18 patients répondant à ces critères ont été inclus dans l'étude, avec un H SCORE médian de 184. Pour 13 des 18 patients, l'étiologie sous-jacente du SAM était initialement inconnue. Le bilan étiologique a mis en évidence : des lymphomes (10/18), des infections (3/18), des maladies de Still (3/18), un cancer de la prostate (1/18) et une étiologie indéterminée (1/18). L'âge médian des patients au moment du diagnostic était de 50 ans. En ce qui concerne le traitement par ruxolitinib, il a été utilisé en monothérapie et en première intention chez 13 des 18 patients. La posologie la plus couramment employée était de 20 mg matin et soir chez 14 des 18 patients. La durée médiane de traitement était de 21 jours. Trente-neuf pour cent des patients ont nécessité un traitement de deuxième ligne (étoposide, corticoïdes) en raison d'une aggravation clinique ou biologique, en médiane 9 jours après l'introduction du ruxolitinib. La tolérance au traitement a été jugée satisfaisante, avec un seul épisode de cytolyse hépatique attribué au ruxolitinib. Dans 46 % des cas, le traitement a été interrompu lors de la mise en place du traitement étiologique du SAM, dans 30 % des cas suite à une amélioration des symptômes et dans 15 % des cas en raison d'une infection. La mortalité à trois mois s'est élevée à 35 %, observée exclusivement chez les patients atteints de lymphome. Le ruxolitinib semble donc représenter une option thérapeutique prometteuse pour contrôler temporairement le syndrome d'activation macrophagique, permettant ainsi de réaliser un bilan étiologique sans compromettre les prélèvements, notamment dans les pathologies hématologiques, et de démarrer le traitement étiologique de manière précoce. La tolérance est bonne. La mortalité à trois mois reste significative, particulièrement chez les patients atteints de lymphome. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le déficit sélectif en anticorps anti-polysaccharides (SPAD) est un déficit immunitaire primitif méconnu prédisposant les patients à des infections à bactéries encapsulées (Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Haemophilus influenzae et Neisseria meningitidis) [1]. Dans une étude régionale prospective multicentrique, sa prévalence a été estimée à 32 % des patients présentant de telles infections inexpliquées, c'est-à-dire sans facteur local ou général. Cette prévalence importante rejoint celle d'autres études précédentes [2]. Nous proposons ici de décrire les caractéristiques d'une cohorte de patients adultes porteurs d'un SPAD. Le diagnostic de SPAD a été retenu sur un contexte infectieux compatible, une normalité du bilan immunologique d'orientation (dosage pondéral des immunoglobulines (Ig) et des sous-classes d'IgG, immunophénotypage lymphocytaire, dosage du complément C3, C4, CH50 et électrophorèse des protéines sériques) et un défaut de réponse vis-à-vis des antigènes polysaccharidiques (PS) du pneumocoque, par analyse du titre d'anticorps anti-PS pré et post vaccinal après PNEUMOVAX (vaccin polysaccharidique non conjugué), ce en dehors de toute corticothérapie ou traitement immunosuppresseur. Les anticorps anti-PS étaient mesurés par ELISA de référence « OMS », sérotype par sérotype [3]. Les patients étaient classés selon les infections présentées: infections ORL et/ou broncho-pulmonaire récurrentes (≤ 2/an) et/ou graves nécessitant une hospitalisation et une antibiothérapie intraveineuse, ou encore une infection invasive documentée à bactérie encapsulée. Un test de Wilcoxon a été utilisé pour comparer la fréquence des cures d'antibiotiques avant et après supplémentation en Ig polyvalentes. Nous rapportons 52 observations (37 issues de l'étude régionale et 15 de la file active de notre service), dont 76 % de femmes. Trente-huit patients (73 %) présentaient des infections récidivantes (parfois graves et requérant une hospitalisation), 13 patients (25 %) présentaient des infections invasives documentées à bactéries encapsulées, ainsi qu'une patiente (2 %) ayant présenté plusieurs méningites à bactéries encapsulées ainsi que des infections récidivantes dont plusieurs graves. Quinze patients (28 %) présentaient des manifestations inflammatoires ou dysimmunitaires, telles qu'un asthme allergique (n = 7), une thyroïdite (n = 3), un syndrome de Gougerot-Sjögren (n = 2), un rhumatisme inflammatoire (n = 3), un psoriasis cutané (n = 2). Parmi les 38 patients présentant des infections récidivantes et/ou graves, 11 d'entre eux (30 %) ont reçu une antibiothérapie par AZITHROMYCINE à visée « anti-inflammatoire bronchique » avec une efficacité nulle (n = 4), partielle (n = 6) ou complète (n = 1) sur les épisodes infectieux respiratoires. Vingt d'entre eux ont été traités par Ig polyvalentes au long cours avec une efficacité remarquable dans tous les cas. Six patients (30 %) présentaient des dilatations bronchiques. La fréquence moyenne des cures d'antibiotiques était de 6.1/an avant substitution puis de 0.6/an (p < 0,05) sous Ig polyvalentes, avec un suivi moyen de 33 mois. Parmi les 13 patients présentant des infections invasives documentées à bactéries encapsulées, la prise en charge reposait sur une prévention des infections par vaccins conjugués et sur l'éducation du patient sur les signes d'alerte devant l'amener à consulter rapidement. Il n'a pas été constaté de récidive d'infection invasive à bactérie encapsulée. À noter que la patiente ayant présenté plusieurs méningites, ainsi que des infections récidivantes et graves, a elle aussi été traitée par Ig polyvalentes au long cours. La fréquence moyenne des cures d'antibiotiques passait alors de 3/an à 1/an, sans récidive de méningite au cours du suivi de 40 mois. Ces observations de patients adultes avec un diagnostic de SPAD montrent la diversité des phénotypes infectieux, et suggèrent un terrain dysimmunitaire au-delà du déficit en anticorps. L'efficacité des Ig polyvalentes chez les patients avec infections récurrentes démontre l'importance de faire ce diagnostic difficile. Une étude nationale prospective multicentrique est actuellement en cours d'élaboration, visant à déterminer la prévalence des SPAD au sein d'une population sélectionnée sur une fréquence élevée d'infections, avec dilatations bronchiques et/ou infections graves associées. Les caractéristiques de ces patients ainsi que la fréquence des infections, des recours aux antibiotiques et l'impact sur la qualité de vie seront collectés. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le diagnostic histologique de vascularite urticarienne (VU) est retenu en cas d'association de signes d'urticaire et d'angéite leucocytoclasique à la biopsie cutanée. Notre impression est que cet aspect histologique peut être partagé par des profils différents de patients. Nous avons souhaité caractériser le profil des patients pour lesquels l'examen anatomopathologique cutané a conclu à une VU. Nous avons mené une étude descriptive basée sur une cohorte rétrospective monocentrique. Les patients majeurs ayant pour codes Association pour le développement de l'informatique en cytologie et en anatomie pathologique (ADICAP) « angéite leucocytoclasique » et « urticaire » sur la période du 01/01/2000 au 31/12/2021 ont été inclus. Les données cliniques, biologiques et thérapeutiques de ces patients ont ensuite été recueillies via le dossier médical. Nous avons procédé à un travail de classification de ces patients en 4 groupes selon le diagnostic retenu par les cliniciens prenant en charge les patients : VU (hypo- ou normocomplémentique : VUH et VUN), Urticaire (aiguë et chronique [UC]), Diagnostic indéterminé et Autres diagnostics. La recherche ADICAP a identifié 70 biopsies cutanées concluant à une VU et correspondant à 65 patients suivis en Dermatologie et/ou en Médecine interne. Quatre patients ont été exclus (3 patients mineurs et un patients pour lequel l'histologie ne mentionnait pas d'urticaire). Parmi ces 61 patients, il avait été retenu 14 diagnostics de VU, 19 d'Urticaire, 15 Diagnostics indéterminés (classés en l'absence d'éléments orientant vers un diagnostic précis) et 13 Autres diagnostics dont trois maladie de Still et deux syndromes hyperéosinophiliques. Certaines caractéristiques classiquement associées aux VU étaient mises en évidences de façon fréquente chez les patients du groupe Urticaire : caractère fixe (37 %), nécrose fibrinoïde (44 %), immunofluorescence directe (IFD) positive (13 %). Les antihistaminiques (AH) étaient efficaces chez 94 % des patients du groupe Urticaire mais aussi chez 80 % des patients ayant été diagnostiqués VUN. Notre étude a confirmé que la présence de signes de VU à la biopsie cutanée (y compris avec nécrose fibrinoïde et IFD positive) pouvait correspondre à des situations cliniques différentes ne correspondant pas toujours à un tableau clinique de VU et pouvant se rencontrer chez des patients atteints d'UC typique avec une bonne réponse aux AH. Pour de nombreux patients, une présentation clinique atypique n'a pas permis de retenir un diagnostic précis, ce qui suggère un spectre continu entre certaines UC et les VU. La biopsie cutanée ne peut donc pas à elle seule discriminer VU (notamment VUN) et UC, hormis en cas d'atteinte systémique ou d'anomalie immunologique dans le groupe VUH orientant le diagnostic sans l'apport de la biopsie. La présence de signes de VU à l'histologie peut être identifiée dans des pathologies inflammatoires systémique comme la maladie de Still. De nombreuses pathologies peuvent être associées à un aspect histopathologique de VU, y compris l'UC. Ceci souligne l'importance de la confrontation anatomoclinique avec une approche multidisciplinaire (dermatologie, dermatopathologie et médecine interne). [ABSTRACT FROM AUTHOR]